KOENCIMI
Definicija: org.molekule, po strukturi podobne vitaminom, dobiti jih moramo s hrano, potrebni so za rast in razvoj organizma.
Na encime se vežejo kovalentno-prostetična skupina E.
Koencime lahko človek sintetizira le, če dobi s hrano vitamine: niacin, tiamin, …
Lahko so koordinacijske spojine s kovinskim ionom.
Poznamo: NAD, NADH
FAD, FADH
TPP, PP
CoA, THF
Pomanjkanje koencimov vodi v bolezni.
SINTEZA NADH in NADHP
- piruvat dehidrogenazni ciklus
- citratni ciklus
- glioksilatni ciklus
- fosfoglukonatna pot
NAD, NADH
NAD ima v strukturi niacin, sodeluje v oksidoredukcijskih reakcijah presnove v telesu.
V strukturi niacina (vodotopen vitamin) je aromatski obroč (piridin), pripeta je stranska veriga – CONH2.
V ORR gre za pretvorbo oksidirane v reducirano obliko NAD.
Pomanjkanje – pelagra.
PDH CIKLUS IN KOENCIMI
V PDH ciklusu so aktivni trije koencimi:
- E1 – piruvat dehidrogenaza (TPP – koencim)
- E2 – dihidrolipoiltransacetilaza (lipoamid)
- E3 – dihidrolipoildehidrogenaza FAD)
TPP
V strukturi ima tiamin- B1.
Povezan z encimi, ki katalizirajo dekarboksilacijo a – ketokislin
Sodeluje pri alkoholni fermentaciji (je koencim piruvat – dekarboksilaze)
Reakcije, v katerih sodeluje so povezane s prenosom acetilne skupine na lipoamid.
Pomanjkanje – dermatitisi.
LIPOAMID
- prostetična skupina E2
- nastaja iz lipojske kisline
- v oksidirani obliki ima S – S vez
- redukcija ® tiolni skupini (- SH)
- sodeluje pri prenosu acilnih skupin
- acetilna skupina se veže na – SH lipoamida
s tioestersko vezjo ® v končni reakciji se prenese iz lipoamida na SH – koencima A
- prenaša acetilne in acilne skupine
- vežejo se na – SH ® tioesterska vez
O
½½
¾ S ¾ C ¾ R
- tioestri so energetsko bogate spojine
- E se sprosti po hidrolizi tioestrov
- D G = 31,4 kJ/mol
- Oksidacija piruvata ® acetil CoA ® vstop v CC
- PDH encimski kompleks se pri tem oksidira,
2 e in 2 H+ se preneseta iz reduciranega lipoamida na E3 – FAD in na NAD+ ® nastane NADH + H+
FAD – FLAVIN ADENIN DINUKLEOTID
Nastane iz riboflavina, vodotopen vitamin B2
Struktura: izooksazinski obroč z metilnimi stranskimi grupami in na dušiku srednjega obroča dolga alifatska veriga.
Sodeluje v oksidoredukcijah.
¯ FAD -zastoj v rasti
OSTALI KOENCIMI
- KOENCIM A – CoA – SH = PANTOTENSKA KISLINA
Vsebuje reaktivno -SH skupino, služi za sintezo acetil
CoA.
Pomanjkanje- dermatitisi.
[wp_ad_camp_1]
- ACETIL KOENCIM A – acetil CoA – SH
Je izhodiščna molekula za sintezo maščobnih kislin.
Nastaja v matriksu mitohodrija.
Ne more prehajati preko membrane mitohondrija.
Pri reakciji z oksalacetatom tvori citrat, ki lahko prehaja
čez membrano s pomočjo citrat-sintaze in citrat-liaze. V
citosolu sodeluje v procesu biosinteze maščobnih
kislin.
- PIRIDOKSAL FOSFAT
Sodeluje pri prenosu amino – skupine iz AK na ketokisline. Pomanjkanje je povezano z nevrološko simptomatiko.
- TETRAHIDROFOLAT
Sodeluje pri prenosu skupin z enim ogljikovim atomom. Pomanjkanje je povezano z nastankom anemije..
- 5-DEOKSIADENOSILKOBALAMIN
Sodeluje pri prenosu –CH3. Pomanjkanje – nastanek M. anemije..
- L-ASKORBINSKA KISLINA
Sodeluje pri hidroksilaciji. Pomanjkanje – skorbut.
- TRANS-RETINOL
Povezan je z vidnim barvilom. Pomanjkanje – nočna slepota.
POMANJKANJE KOENCIMOV IN BOLEZNI
- FAD: zastoj v rasti
- FADH2
- NAD: pelagra
- NADH
- TPP: beriberi
- PK: dermatitisi
- FK, B12: anemije