{"id":7696,"date":"2016-03-21T16:37:35","date_gmt":"2016-03-21T15:37:35","guid":{"rendered":"http:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/?p=7696"},"modified":"2016-03-21T16:47:13","modified_gmt":"2016-03-21T15:47:13","slug":"ciklusi-tvorbe-in-razgradnje-aminokislin","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/ciklusi-tvorbe-in-razgradnje-aminokislin\/","title":{"rendered":"Ciklusi tvorbe in razgradnje aminokislin"},"content":{"rendered":"

PRESNOVNI CIKLUSI TVORBE IN RAZGRADNJE AK<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Du\u0161ikov ciklus<\/li>\n
  2. Ciklus se\u010dnine<\/li>\n
  3. Povezave med ciklusi<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

      \n
    1. DU\u0160IKOV CIKLUS<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n
        \n
      • DC je kro\u017eenje N med atmosfero in razli\u010dnimi organizmi.<\/li>\n
      • Fiksacija N- pretvorba N2 molekule v NH3 in vgraditev v AK<\/li>\n
      • Redukcija N-N vezi zahteva energijo.<\/li>\n
      • Razgradnja AK do C-ogrodja, ki se oksidira v CC<\/li>\n
      • Spro\u0161\u010deni N se izlo\u010di iz telesa v obliki se\u010dnine, s.k., NH3<\/li>\n<\/ul>\n

        \u00a0<\/strong><\/p>\n

        CIKLUS\u00a0 DU\u0160IKA<\/strong><\/p>\n

        Du\u0161ikov ciklus: bakterije-\u010dlovek-mikrobi<\/strong><\/p>\n

        Bakterije<\/strong>:\u00a0\u00a0\u00a0 \u2013 reducirajo N2<\/sub> \u00ae NH3<\/sub><\/p>\n

        \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0<\/sub>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u2013 oksidirajo N2<\/sub> \u00ae nitrati in nitriti<\/p>\n

        Nesimbiotske: <\/strong>Klebsiela, Azatobacter, Clostridia<\/p>\n

        Simbiotske: <\/strong>Rizobium<\/p>\n

        Nitrate in nitrite koristijo vi\u0161je rastline \u00ae sinteza AK \u00ae proteini \u00ae sestavni deli hrane<\/p>\n

        \u010clovek: <\/strong>presnova proteinov v telesu\u00a0 do se\u010dnine in se\u010dne kisline \u00ae izlo\u010danje<\/p>\n

        Mikroorganizmi <\/strong>\u00ae pretvorba izlo\u010dkov v NH3 <\/sub>\u00ae\u00a0 osnovni gradbeni element AK<\/p>\n

        \u00a0<\/strong><\/p>\n

        Vsi organizmi lahko utilizirajo\u00a0 NH3, \u00ad toksi\u010den<\/p>\n

        Detoksifikacija NH3: pretvorba v karbamoil-fosfat (K-P), glutamin, glutamat,..<\/p>\n

        K-P sodeluje pri tvorbi se\u010dnine in pirimidinov<\/p>\n

        Se\u010dnina se iz telesa izlo\u010da z urinom.<\/p>\n

        \u00adse\u010dnine: pri razgradnji proteinov , CKD<\/p>\n

        Pirimidini: gradbeni elementi NK<\/p>\n

        Glutamin, glutamat:\u00a0\u00a0 pomen: za tvorbo neesencielnih\u00a0 AK: alanin, asparagin, cistein, ..<\/p>\n

        Pri teh reakcijah sta pomembni\u00a0 AST in ALT.<\/p>\n

         <\/p>\n

        Osnovne spojine za tvorbo AK so:<\/strong><\/p>\n

          \n
        • piruvat,<\/li>\n
        • glutamat,<\/li>\n
        • oksalacetat,<\/li>\n
        • riboza-5P,<\/li>\n
        • \u03b1-ketoglutarat,<\/li>\n
        • fosfoenol-piruvat,<\/li>\n
        • 3-P-glicerat<\/li>\n<\/ul>\n

          piruvat + glutamat\u00aealanin + ketoglutarat<\/p>\n

          oksalacetat + glutamat \u00aeaspartat+ketoglutarat<\/p>\n

           <\/p>\n

          Pomembne reakcije v procesih tvorbe AK:<\/strong><\/p>\n

            \n
          • transaminacija,<\/li>\n
          • hidroliza,<\/li>\n
          • <\/li>\n<\/ul>\n

            Pri\u00a0 tvorbi telesnih\u00a0 proteinov sodeluje\u00a0 20 AK.<\/p>\n

            (9 esencielnih in 11 neesencielnih AK)<\/p>\n

            Esencielne AK mora \u010dlove\u0161ki organizem dobiti s hrano.<\/p>\n

            Neesencielne AK organizem sintetizira sam.<\/p>\n

             <\/p>\n

            Esencielne \u00a0AK<\/strong><\/p>\n

            \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Histidin<\/p>\n

            Izolevcin<\/p>\n

            Levcin<\/p>\n

            Lizin<\/p>\n

            Metionin<\/p>\n

            FA<\/p>\n

            Treonin<\/p>\n

            Triptofan<\/p>\n

            Valin<\/p>\n

            Biosinteza teh AK poteka v bakterijah in rastlinah, ker \u010dlovek za njihovo sintezo nima<\/p>\n

            potrebnih encimov.<\/p>\n

             <\/p>\n

            Neesencielne \u00a0\u00a0AK<\/strong><\/p>\n

            \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Alanin<\/p>\n

            Arginin<\/p>\n

            Asparagin<\/p>\n

            Aspartat<\/p>\n

            Cistein<\/p>\n

            Glutamat<\/p>\n

            Glutamin<\/p>\n

            Glicin<\/p>\n

            Prolin<\/p>\n

            Serin<\/p>\n

            Tirozin<\/p>\n

            Reakcije sinteze NE AK so vezane na preproste molekule: iz piruvata nastane alanin, iz 3-fosfoglicerata nastane serin, ..<\/p>\n

             <\/p>\n

            Biosintetske poti AK<\/strong><\/p>\n

            ESENCIELNE\u00a0 AK<\/strong><\/p>\n

            \u010clovek jih ne sintetizira sam v zadostnih koli\u010dinah., tvorimo jih\u00a0\u00a0 iz skupne spojine – korizmat.<\/p>\n

            Aromatske AK<\/p>\n

              \n
            • fenilanin<\/li>\n
            • tirozin<\/li>\n
            • triptofan<\/li>\n<\/ul>\n

              C atomi za te AK pa\u00a0 izhajajo\u00a0 iz eritroza 4 \u2013 fosfata<\/p>\n

              (FGP, CC, glikoliza), aminska skupina\u00a0 iz glutamata.<\/p>\n

               <\/p>\n

              METABOLIZEM\u00a0 AK IN PROTEINOV<\/strong><\/p>\n

              AK vna\u0161amo v telo s proteinsko hrano.<\/p>\n

              V \u017eelodcu poteka delna hidroliza s pepsinom do kraj\u0161ih peptidov.<\/p>\n

              V tankem \u010drevesu poteka\u00a0 cepitev s peptidazami. Peptidaze so: tripsin, himotripsin, karboksipeptidaze, aminopeptidaze,..<\/p>\n

              Transport\u00a0 AK preko \u010drevesne stene.<\/p>\n

              Sinteza potrebnih telesnih proteinov iz AK.<\/p>\n

              Razgradnja AK do C-ogrodja.<\/p>\n

               <\/p>\n

              ENCIMI ZA RAZGRADNJO PROTEINOV<\/strong><\/p>\n

                \n
              1. Pepsin (peptidna vez na aminski strani aromatskih aminokislin fenilalanina, tirozina,<\/li>\n<\/ol>\n

                triptofana)<\/p>\n

                  \n
                1. Peptidaze ( tripsin, kimotripsin)<\/li>\n<\/ol>\n
                    \n
                  • Aminopeptidaze (postopno odstranjevanje AK z N \u2013 konca)<\/li>\n
                  • Karboksipeptidaze (postopno odstranjevanje AK s C \u2013 konca)<\/li>\n<\/ul>\n

                     <\/p>\n

                    AK iz hrane organizem ne more skladi\u0161\u010diti.<\/p>\n

                      \n
                    1. AK\u00a0 vstopajo v procese razgradnje.<\/li>\n
                    2. AK se porabijo\u00a0 za biosinteze<\/li>\n<\/ol>\n

                      Prva stopnja razgradnje AK je\u00a0 odcep amino skupine.<\/p>\n

                      Druga stopnja je\u00a0 razgradnja C \u2013 ogrodja.<\/p>\n

                      \u00a0<\/strong><\/p>\n

                      2.CIKLUS SE\u010cNINE<\/strong><\/p>\n

                      Krebsov ciklus, 1932<\/p>\n

                      Izlo\u010danje NH3 iz telesa v obliki se\u010dnine.<\/p>\n

                      V ciklusu se\u010dnine nastajajo 4 intermediati:<\/p>\n

                      ornitin<\/p>\n

                      citrulin<\/p>\n

                      argininsukcinat<\/p>\n

                      L-arginin<\/p>\n

                        \n
                      • Poteka v citosolu, razen tvorba citrulina na membrani mitohondrijev.<\/li>\n<\/ul>\n

                        CIKLUS\u00a0 UREE<\/strong><\/p>\n

                        KLINI\u010cNE KORELACIJE IN CIKLUS UREE<\/strong><\/p>\n

                        Genetski defekt v sintezi encimov:<\/p>\n

                        – arginaze<\/p>\n

                        – karbamoilfosfat \u2013 sintaze<\/p>\n

                        – ornitin \u2013 transkarbamoilaze<\/p>\n

                        Posledice deficita encimov so:<\/p>\n

                        – hiperamoniemija<\/p>\n

                        – slabost po zau\u017eitju proteinov<\/p>\n

                        – mentalna retardacija<\/p>\n

                        Totalen deficit encimov-smrt<\/p>\n

                        AK – GRADNIKI DRUGIH MOLEKUL<\/strong><\/p>\n

                          \n
                        1. porfirini<\/li>\n
                        2. klorofil<\/li>\n
                        3. biogeni amini<\/li>\n
                        4. purini in pirimidini<\/li>\n<\/ol>\n

                           <\/p>\n

                          Porfirini<\/u><\/strong> nastajajo iz glicina in sukcinil \u2013 CoA<\/p>\n

                          prosteti\u010dna skupina Hb (hem)<\/p>\n

                          porfirije<\/strong> (kopi\u010denje prod. biosinteze\u00a0\u00a0 hema)<\/p>\n

                          hiperbilirubinemije<\/strong> (kopi\u010denje produktov \u00a0razgradnje\u00a0 Hb)<\/p>\n

                          Nedono\u0161en\u010dki-\u00afencima glukoronidaze<\/p>\n

                          Klorofil<\/u> <\/strong>nastaja iz glicina in sukcinil \u2013 CoA<\/p>\n

                          Biogeni amini<\/u><\/strong> nastajajo iz aromatskih AK: histamina,\u00a0 glutamata, triptofana<\/p>\n

                          Biogeni amini so:<\/p>\n

                          – serotonin<\/p>\n

                          – dopamin<\/p>\n

                          – A, NA, tiroksin<\/p>\n

                          – melanin<\/p>\n

                           <\/p>\n

                          Nukleotidi:<\/strong><\/p>\n

                          Gradniki NK in koencimov<\/strong> (FAD, NAD, CoASH, ..)<\/p>\n

                          Dva na\u010dina tvorbe NT:<\/p>\n

                          Sinteza de-novo<\/strong> (iz izhodnih spojin: heterocikli\u010dni obro\u010d, riboza -5 P)<\/p>\n

                          Recikla\u017ena pot<\/strong> (pot ponovne uporabe du\u0161ikovih baz: iz hipoksantina, adenina in gvanina)<\/p>\n

                           <\/p>\n

                          Purini in piridimini<\/u><\/strong><\/p>\n

                           <\/p>\n

                          PREGLED METABOLI\u010cNIH CIKLUSOV<\/strong><\/p>\n