{"id":938,"date":"2009-12-04T20:23:41","date_gmt":"2009-12-04T19:23:41","guid":{"rendered":"http:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/?p=938"},"modified":"2010-06-01T09:57:11","modified_gmt":"2010-06-01T08:57:11","slug":"nevrologija-zapiski-1del-nevrologija-gradivo-zapiski-nevro","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/nevrologija-zapiski-1del-nevrologija-gradivo-zapiski-nevro\/","title":{"rendered":"Nevrologija zapiski 1.del"},"content":{"rendered":"

\"sinapsa-sinapse-nevrologija\"SCLEROSIS MULTIPLEX-multipla skleroza oz. ENCEPHALOMYELITIS DISSEMINATA<\/strong><\/p>\n

Je kroni\u010dna, vnetna, demielinizacijska, gensko vezana, vendar ne dedna nevrolo\u0161ka bolezen, pri kateri gre za propad mielina.<\/p>\n

Prizadene predvsem mlade ljudi oz. ljudi v zrelih letih. Za njen nastanek so odgovorni avtoimunski mehanizmi.<\/p>\n

Za MS zbolevajo prete\u017eno mladi ljudje, bele rase, \u017eenske pogosteje od mo\u0161kih.<\/p>\n

Za bolezen so zna\u010dilni:<\/strong>
\n– potek v zagonih, redkeje kroni\u010dno progresiven<\/p>\n


\n– plaki oz. vnetna \u017eari\u0161\u010da v beli masi osrednjega \u017eiv\u010devja (mo\u017egani, hrbtenja\u010da, vidni \u017eivec), v katerih so obmo\u010dja demielinizacije (razpad mielina) z razli\u010dno stopnjo sekundarne degeneracije aksona;<\/p>\n

– anatomska in \u010dasovna diseminacija lezij, kar pomeni, da se posamezni plaki javljajo na razli\u010dnih mestih in da so razli\u010dne starosti.<\/p>\n

Bolezen nara\u0161\u010da proti S, upada pa proti J.<\/p>\n

POTEK BOLEZNI:<\/strong>
\nLahko poteka v 3 osnovnih oblikah:
\n– recidivno remitentna oblika
\n– primarno progresivni potek
\n– sekundarno progresiven<\/p>\n

DIAGNOSTI\u010cNE POTI PRI MS:<\/strong><\/p>\n

1.Klini\u010dna slika, pojav v dolo\u010denem \u017eivljenskem obdobju<\/p>\n

2.Laboratorijske preiskave likvorja:<\/p>\n

3.Pomembni so tudi rezultati razli\u010dnih potencialov:<\/p>\n

4.CT – kompjuterizirana tomografija<\/p>\n

5.MR + kontrastno sredstvo, ki nam lepo obarva plake.<\/p>\n

TERAPIJA:<\/strong>
\nKer ne poznamo povzro\u010ditelja ni vzro\u010dne povezave; v akutni fazi lahko najve\u010d pomagamo s kortikosteroidi\u00a0 (metilprednisolon),<\/p>\n

Zelo pomembna pa je nega in fizikalna rehabilitacija bolnika.
\n
\nPO\u0160KODBE OSREDNJEGA \u017dIV\u010cEVJA<\/p>\n

KRANIOCEREBRALNE PO\u0160KODBE<\/p>\n

(PO\u0160KODBE GLAVE IN MO\u017dGANOV)<\/strong><\/p>\n

V razvitem svetu so kraniocerebralne po\u0161kodbe najpogostej\u0161a posledica prometnih nezgod.Delovanje travmatske sile na lobanjo in mo\u017egane je odvisno od oblike objekta, ki povzro\u010da po\u0161kodbo, mo\u010di samega udarca in od pokretnosti glave v trenutku udarca.<\/p>\n

Travmatska sila lahko deluje na lobanjo, mo\u017eganske ovojnice (duro, leptomeninge) in kon\u010dno na same mo\u017egane.Kraniocerebralne po\u0161kodbe delimo z ozirom na po\u0161kodovano kost in duro na:
\n– zaprte
\n– odprte (takrat, ko bo obstojala direktna komunikacija intrakranialnega dela z zunanjim svetom; vrata infekcije so na ste\u017eaj odprta.)<\/p>\n

Z ozirom\u00a0 na gibljivost glave v trenutku udarca pa jih delimo na:
\n– fiksne,
\n– akceleracijske.<\/p>\n

ZAPRTE KRANIOCEREBRALNE PO\u0160KODBE<\/strong><\/p>\n

Sem sodijo:<\/strong>
\n– mo\u017eganski pretres,
\n– obtol\u010denina mo\u017eganov (contsio cerebri),
\n– raztrganina mo\u017eganov (leceratio),
\n– po\u0161kodbe z elektri\u010dnim tokom.
\n
\nZGODNJE KOMPLIKACIJE KRANIOCEREBRALNE PO\u0160KODBE so<\/strong>
\n– intrakranialni hematomi (epiduralni, akutni in subakutni subduralni, intracerebralni)
\n– po\u0161kodbe mo\u017eganskih \u017eivcev,
\n– \u017eari\u0161\u010dni nevrolo\u0161ki izpadi,
\n– likvorska fistula z mo\u017enim sekundarnim meningitisom in mo\u017eg. abcesom;<\/p>\n

PAROKSIZMALNE MOTNJE<\/p>\n

EPILEPSIJA<\/p>\n

DEFINICIJA:<\/strong>
\nEpilepsija je ime za ponavljajo\u010de se prehodne motnje v delovanju osrednjega \u017eiv\u010devja, ki se ka\u017eejo kot motnja zavesti, gibanja, zaznavanja in obna\u0161anja. Epilepti\u010dni napad nastane iznenada zaradi pretiranega in so\u010dasnega delovanja \u017eiv\u010dnih celic, je iznenadna motnja \u017eiv\u010dnih celic. Zna\u010dilno zanjo je, da je \u010dasovno omejena in popolnoma reverzibilna.<\/p>\n

PSIHOGENI NAPADI<\/strong>
\nPsihogene napade imenujemo tiste napade, ki spominjajo na epilepti\u010dne, vendar niso posledica patolo\u0161kega praznjenja \u017eiv\u010dnih celic v mo\u017eganih. Pogosto so \u00bbdramati\u010dni\u00ab (z opistotonusom, trzljaji in tresenjem, ki lahko trajajo ve\u010d ur in se v obliki statusa ponavljajo). V \u010dasu napada pacient ni niti pogovorljiv niti nezavesten. Re\u010demo, da je v zamra\u010denem stanju.
\nNe gre za simuliranje, ampak na podzavestno reagiranje na konflikt, ne izgubi zavesti. Napad preneha, \u010de izgubi gledalce. Ta pacient se ne bo po\u0161kodoval, in pri tem napadi ne bomo ni\u010desar dosegli s karanjem ali usmiljenjem.<\/p>\n


\nDEGENERATIVNE IN HEREDODEGENERATIVNE BOLEZNI<\/p>\n

1.BOLEZNI BAZALNIH GANGLIJEV:<\/p>\n

MORBUS PARKINSONIZEM<\/strong>
\nJe po\u010dasi napredujo\u010d akineti\u010dno-rigidni sindrom. Pri zbolelem se pojavijo po\u010dasnost gibov, tremor v mirovanju, rigidnost, priklonjena dr\u017ea in te\u017eeve z ravnote\u017ejem. Bolezen nastane zaradi propada pigmentnih \u017eiv\u010dnih celic v substancii nigri v mo\u017eganskem deblu.<\/p>\n

Delimo:<\/strong><\/p>\n

-klasi\u010dno ali idiopatsko PB, kjer vzroka ne najdemo (napaka je v kromosomskem zapisu);<\/p>\n

-sindrom Parkinsonizma, ki nastane po prebolelem encefalitisu, po zastrupitvi z ogljikovim monoksidom, psihiatri\u010dni bolniki (vemo za etiolo\u0161ki izvor).<\/p>\n


\nKLINI\u010cNA SLIKA:<\/strong> bolnik ima negiben, strme\u010d obraz (kot maska), redko utripanje z vekami (Zilberblast- Zandov fenomen), priklonjena dr\u017ea, tremor v mirovanju, rigidnost, po\u010dasnost in bornost gibov, drobna pisava in tipi\u010dna hoja z majhnimi koraki so opazni na prvi pogled. Bolezen se za\u010dne praviloma po eni strani. Pacient lahko sam opazi rahlo nespretnost v eni roki, spremembo pisave, zapleta se mu noga. Pogosta je splo\u0161na ali lokalna utrudljivost.<\/p>\n

Zna\u010dilen je trias simptomov:<\/strong>
\n1.tremor
\n2.rigor
\n3.hipokinezija, akinezija, bradikinezija.<\/p>\n

DIAGNOZA se postavi na osnovi:<\/strong>
\n-klini\u010dne slike
\n-PET(POZITRONSKA EMISIJSKA TOMOGRAFIJA);
\n-MEDIKAMENTOZNI testi<\/p>\n

ZDRAVLJENJE: <\/strong>medikamentozno terapijo dolo\u010damo glede na stopnjo, raznolikost in potek klini\u010dne simptomatike. Obi\u010dajno uporabljamo kombinacijo L- dope z dopaminskimi antagonisti, antiholinergiki, amantadinom, MAO-B inhibitorji ali COMT inhibitorji.<\/p>\n

TREMOR ESSENTIALIS<\/strong><\/p>\n

Praviloma prizadene\u00a0 zgornja uda. Lahko se pojavi v vsakem \u017eivljenjskem obdobju, vendar incidenca s starostjo nara\u0161\u010da. Pri polovici primerov je pozitivna dru\u017einska anamneza. Dedovanje je takrat avtosomno dominantno z razli\u010dno penetranco \u2013 govorimo o familiarnem tremorju.<\/p>\n

Esencialni tremor je lahko asimetri\u010den. Bolniki imajo te\u017eave pri pisanju, hranjenju ali pri finem delu z rokami. V mirovanju se roke ne tresejo, tresenje pa se za\u010dne, ko so roke iztegnjene, ali pri ro\u010dnih opravilih. Lahko se \u0161e pojavi tremor glave (titubacija), redko pa brade, jezika, trupa, spodnjih udov ali glasu.<\/p>\n

Bolezen poteka po\u010dasi progresivno. Povzro\u010da predvsem socialne probleme, vendar lahko zelo moti pri poklicih, ki zahtevajo ro\u010dno spretnost.<\/p>\n

Bistvena zna\u010dilnost je, da preneha po majhni koli\u010dini alkohola, kar je mnoge bolnike popeljalo v kroni\u010dni alkoholizem. Ta test slu\u017ei tudi kot diagnosti\u010dni kriterij.<\/p>\n

Frekvenca tresenja je 5-8 Hz, povzro\u010da pa ga simultana kontrakcija mi\u0161i\u010dnih agonistov in antagonistov.
\nTerapija je z beta andrenergi\u010dnimi antagonisti (propranolol) ali z antiepileptikom primidonom.<\/p>\n

TORTICOLLIS SPASTICUS<\/strong><\/p>\n

Se pojavi najpogosteje v 4 ali 5 desetletju starosti. Potek je postopen, pogosto za\u010dne z bole\u010dino. V\u010dasih je povod za za\u010detek bolezni lokalna po\u0161kodba. Deviacija glave je mo\u017ena v vse smeri. Lahko je obrnjena vstran (tortikolis), v\u010dasih je lahko nagnjena na stran (laterokolis), nazaj (retrokolis), naprej (antekolis) ali kombinirano. Mi\u0161ice so spasti\u010dne neprekinjeno ali prekinjeno, cukajo\u010de. Pogosto je prisoten \u0161e esencialni tremor.
\nV tretjini primerov pride do remisije, ki pa je samo za\u010dasna. Bolezen zdravimo z antiholinergiki s slabim uspehom.<\/p>\n

DYSTONIA MUSCULORUM DEFORMANS (idiopatska torzijska distonija)<\/strong><\/p>\n

Nastane sporadi\u010dno ali pa se pojavlja familiarno. Takrat se deduje avtosomno dominantno (pogosta je med \u017didi A\u0161kenazi).<\/p>\n

Tipi\u010dna distonija se sicer za\u010dne v otro\u0161tvu, najve\u010dkrat med 6. in 12. letom, sprva z distoni\u010dnim spazmom stopala pri hoji. Bolnik mora hoditi po prstih s stopalom, zvrnjenim navznoter (ekvinovarus). Simptomi napredujejo po zna\u010dilnem vzorcu. Sprva je distonija omejena na predel in samo na dolo\u010deno aktivnost. Nato se distonija pojavi tudi pri drugih aktivnostih, zajame \u0161e druge dele uda in se raz\u0161iri na celotno telo.<\/p>\n

Nazadnje je prisotna ves \u010das v spanju, neodvisno od aktivnosti. Zvito telo, medenica in udi onemogo\u010dajo normalno hojo. Bolnik se zvit plazi po tleh. Celoten razvoj traja 10 let, nato se stanje stabilizira.<\/p>\n

Intelektualno so bolniki ohranjeni, drugih nevrolo\u0161kih izpadov ni.
\nMedikamentozna terapija je pogosto neu\u010dinkovita.<\/p>\n

HEREDOATAXIA SPINALIS ET CEREBELLARIS FRIEDREICH<\/strong>
\nJe dedna spinocerebralna ataksija z degeneracijo zadnjih in stranskih stebri\u010dkov hrbtenja\u010de.
\nPri bolniku pride do napredujo\u010dega propadanja zadnjih stebri\u010dkov hrbtenja\u010de (zaradi tega je moten ob\u010dutek za polo\u017eaj sklepov), spinocerebelarnih in piramidnih prog v stranskih stebri\u010dkih hrbtenja\u010de c in deloma\u00a0 tudi motori\u010dnih celic sprednjih rogov (mi\u0161i\u010dna slabost in atrofije).<\/p>\n

Spremembe so najizrazitej\u0161e v vratnem in ledveno-kri\u017enem segmentu hrbtenja\u010de, v napredovalem stadiju pa so prizadeti tudi mali mo\u017egani.<\/p>\n

Bolezen se za\u010dne med 6. in 15. letom, nikoli po 25.letu. zna\u010dilni sta atakti\u010dna hoja in Friedreichovo stopalo z mo\u010dno obokanim stopalnim lokom in kladivasto oblikovanim palcem, ki je v proksimalnem sklepu pokr\u010den dorzalno, v distalnem delu pa plantarno. Prisotno je nihanje telesa pri stoji z zaprtimi o\u010dmi.<\/p>\n

Mi\u0161ice atrofirajo in njihova mo\u010d oslabi, pojavi se\u00a0 za bolezen zna\u010dilna kifoskolioti\u010dna ukrivljenost hrbtenice. Bolnik izgubi ob\u010dutek za polo\u017eaj sklepov in vibracijo, refleksov s kladivcem ne izvabimo, plantarni odziv je v ekstenziji.
\nOpazimo nistagmus in moteno o\u010desno motoriko, ki ni ve\u010d gladka. Ostrina vida pogosto oslabi, prav tako sluh.
\nVzro\u010dne terapije ne poznamo.<\/p>\n

SKLEROSIS LATERALIS AMYOTROPHICA-ALS<\/strong>
\nJe hitro napredujo\u010da degenerativna bolezen zgornjega in spodnjega motori\u010dnega nevrona.
\nIncidenca je 2\/100.000 prebivalcev. Pojavlja se praviloma po 50. letu.<\/p>\n

Vzrok bolezni za zdaj ni znan. Pri familiarni obliki so odkrili mutacijo encima superoksidne dismutaze 1 (SOD1), ki \u0161\u010diti organizem pred oksidativno okvaro. Patoanatomsko najdemo degeneracijo motori\u010dnih celic sprednjih rogov hrbtenja\u010de, jeder V., VII., X. In XII.<\/p>\n

<\/p>\n

Mo\u017eganskega \u017eivca, piramidnih prog v stranskih stebri\u010dkih hrbtenja\u010de in motori\u010dne skorje mo\u017eganov.
\nPri nekaterih bolnikih se bolezen za\u010dne s prizadetostjo spodnjega motori\u010dnega nevrona. Opazimo asimetri\u010den razvoj atrofij in slabosti malih mi\u0161ic roke ali noge. Pogoste so mi\u0161i\u010dne fascikulacije in kr\u010di v nogah. Temu se pridru\u017eijo \u017eivahni refleksi in plantarni odziv v ekstenziji, kar so znamenja prizadetosti zgornjega motori\u010dnega nevrona. Lahko pa se spasti\u010dnim spodnjim okon\u010dinam pridru\u017eijo fascikulacije in atrofije zgornjih udov. S\u010dasoma se razvije splo\u0161ne mi\u0161i\u010dna slabost z me\u0161anico prizadetosti zgornjega in spodnjega motori\u010dnega nevrona.<\/p>\n

Bolnik te\u017eko govori. Govorica je nazalna. S te\u017eavo \u017eve\u010di in po\u017eira, hrana se mu zaletava. Pojavijo se fascikulacije jezika, ki atrofira. \u017drelnih refleksov ne izvabimo. Vse to je posledica prizadetosti spodnjega motori\u010dnega nevrona. Po drugi strani pa lahko pride do psevdobulbarne paralize z \u017eivahnim meseterskim refleksom in patolo\u0161kim smehom ali jokom kot posledico prizadetosti zgornjega motori\u010dnega nevrona.<\/p>\n

Prej kot v dveh letih so bolniki vezani na stol, slabost se raz\u0161iri na trup, zaradi prizadetosti bulbarnih mi\u0161ic ne morejo govoriti, hrane ne morejo ve\u010d po\u017eirati. Nazadnje oslabi \u0161e dihalna muskulatura.
\nVzro\u010dne terapije ne poznamo.<\/p>\n

CREUTZFELD-JAKOBOVA BOLEZEN<\/strong>
\nJe naglo napredujo\u010da bolezen mo\u017eganov (encelopatija), ki nastane zaradi oku\u017ebe z infektivnim agensom \u2013 patogenim prionom. Prion je celi\u010dni protein, ki je normalno prisoten v celi\u010dni membrani. Njegova vloga \u0161e ni pojasnjena. Imenujemo ga tudi celularni prionski protein. Bolezen povzro\u010da spremenjena oblika tega proteina, ki jo imenujemo patogeni prionski protein.<\/p>\n

Po prionski teoriji pride do spontane spremembe oblike celi\u010dnega priona v patogeni prion, ki nato slu\u017ei kot kopito, na katerem se celi\u010dni prioni po principu veri\u017ene reakcije spreminjajo v patogeno obliko. \u010ce se oku\u017eimo s tak\u0161nim proteinom zdravo osebo, bo prav tako zbolela za Creutzfeld-Jakobovo encefalopatijo. Inkubacijska doba traja nekaj let.<\/p>\n

Dokazali so tudi mo\u017enost prenosa oku\u017ebe med razli\u010dnimi \u017eivalskimi vrstami. To naj bi bil vzrok za pojav zgodnje variante te bolezni pri \u010dloveku zaradi u\u017eivanja mesa zbolelih krav z bovino spongiformno encefalopatijo (BSE). BSE je \u017eivalska razli\u010dica te bolezni. Krave naj bi zbolele zaradi dodajanja kostne moke iz ovac, ki so zbolele za praskavcem (scrapie), ki je prav tako oblika prionske bolezni.<\/p>\n

Pri mikroskopskem pregledu zbolelih mo\u017eganov najdemo znotrajceli\u010dne vakuole, ki dajejo tkivu gobast videz, zato se bolezen imenuje \u0161e spongiformna encefalopatija.<\/p>\n

Za bolezen je zna\u010dilen trias:<\/strong>
\n– demenca,
\n– mioklonus,
\n– spremembe v EEG.<\/p>\n

Za\u010detek bolezni je sprva neopazen. Pojavijo se nespe\u010dnost, zmedenost, razdra\u017eljivost, sledi nagel propad kongitivnih funkcij in spomina.<\/p>\n

Pri 50% se pojavi mioklonus, ki ga spro\u017eimo z dotikom ali z zvo\u010dnimi dra\u017eljaji. Pri bolnikih opazimo cereberalna znamenja (ataksijo), piramidna in ekstrapiramidna znamenja (tremor, rigor, horeo, atetozo), pa tudi dvojni vid, slepoto, te\u017eave z govorom (afazijo), z izgovorjavo (dizartrijo) in epilepti\u010dne napade. V kon\u010dnem stadiju je bolnik negiben in neodziven (akineti\u010dni mutizem).<\/p>\n

Bolniki umrejo najkasneje po 2 letih od za\u010detka bolezni.<\/p>\n

DIAGNOZA:<\/strong> na EEG vidimo trifazne periodi\u010dne trn-val komplekse. RT je normalen, MR poka\u017ee spremembe skorje in bazalnih ganglijev. Dokon\u010dno diagnozo postavimo z biopsijo ali po smrti z avtopsijo.<\/p>\n

Terapije za to bolezen ne poznamo.<\/p>\n

MORBUS ALZHEIMER<\/strong>
\nJe najpogostej\u0161a oblika progresivne demence, za katero so zna\u010dilni nevrofibrilarne pentlje in senilni plaki.
\nVzroka ne poznamo. Najpomembnej\u0161i dejavnik tveganja je starost, saj pogostnost bolezni z leti raste.<\/p>\n

Pod mikroskopom vidimo nenormalne nitke v \u017eiv\u010dnih celicah, ki jih imenujemo nevrofibrilarne pentlje. V mo\u017eganih vidimo tudi senilne plake, katerih jedro je iz betaamiloida, obdajajo pa jih distrofi\u010dni izrastki \u017eiv\u010dnih celic. Te spremembe so najbolj izra\u017eene v sen\u010dno-temenskem predelu mo\u017eganske skorje, ki je tudi najbolj atrofi\u010dna. V mo\u017eganih so prizadeti razli\u010dni nevrotransmiterski sistemi: serotoninski, noradrenalinski in najizraziteje holinergi\u010dni, ki je pomemben za delovanje spomina.<\/p>\n

Bolezen se za\u010dne s spominskimi motnjami. Bolnik ima najve\u010dje te\u017eave z zapomljivostjo in u\u010denjem novih vsebin. La\u017eje se spomni dogodkov iz daljne preteklosti, ne more pa se spomniti stvari, ki so se zgodile pred nekaj minutami. Kasneje se pojavijo te\u017eave z govorom in poimenovanjem stvari (afazija), motori\u010dne sposobnosti ope\u0161ajo (apraksija), ima te\u017eave z razpoznavanjem (agnozija), prostorska orientacija oslabi, bolnik se izgubi v lastnem stanovanju. Normalen ritem spanja se poru\u0161i.<\/p>\n

Pojavijo se depresija, blodnje, halucinacije, osebnostne spremembe in motnje v obna\u0161anju. Pri nevrolo\u0161kem pregledu se bolnik upira pasivnim gibom (paratonija), izvabimo lahko primitivne reflekse sesanja, \u0161obljenja, prijemanja. Ko bolezen napreduje, se ne odziva ve\u010d, postane inkontinenten in nepokreten. Povpre\u010dno pre\u017eivetje od za\u010detka bolezni je 8 let. Bolniki umrejo za plju\u010dnico.<\/p>\n

Vzro\u010dne terapije ne poznamo. Najpomembnej\u0161e za bolnika je mirno, doma\u010de okolje. Kasneje je potrebna predvsem nega. Sicer pride v po\u0161tev le simptomatsko zdravljenje. Depresijo zdravimo z antidepresivi, ki selektivno inhibirajo resorbcijo serotonina.<\/p>\n

MI\u0160I\u010cNE BOLEZNI<\/p>\n

MYOTONIA CONGENITA THOMSEN<\/strong>
\nBolezen je avtosomno dominantno dedna. Prizadeta sta oba spola.
\nKlini\u010dna slika: miotonija je prisotna od rojstva. Pri otrocih so opazne te\u017eave pri hranjenju, po umivanju obraza ne morejo ponovno odpreti o\u010di, \u010dudno jo\u010dejo.<\/p>\n

Hipretrofija mi\u0161ic trupa, me\u010d postane opazna v drugi dekadi, bolniki imajo atletski videz, ob tem pa so za\u010detni gibi po\u010dasni in togi, mi\u0161i\u010dna napetost pa po startu popusti. Miotonija je v mrazu veliko bolj izra\u017eena. Miotonija postane z leti manj izra\u017eena. Bolniki se morajo izogibati mrazu.<\/p>\n

Bolezen nima drugih abnormalnosti in ne vpliva na pri\u010dakovano \u017eivljenjsko dobo.<\/p>\n

DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA<\/strong><\/p>\n

Definicija: gre za dedno mi\u0161i\u010dno bolezen, ki se pri\u010dne ve\u010dinoma v otro\u0161ki dobi, po\u010dasi napreduje z oslabelostjo in atrofijo mi\u0161ic udov, trupa in obraza.<\/p>\n

Splo\u0161ne klini\u010dne zna\u010dilnosti mi\u0161i\u010dnih distrofij so tele:
\n– obi\u010dajno pozitivna familiarna anamneza,
\n– razporeditev in potek prizadetosti mi\u0161ic variirata glede na tip distrofije,
\n– mi\u0161ice postanejo slabotne, preden so vidne pomembnej\u0161e atrofije. Ker degenerirana mi\u0161i\u010dna vlakna nadome\u0161\u010da ma\u0161\u010doba, se\u00a0 mi\u0161ice celo hipertrofirane,
\n– refleksi so pogosto oslabljeni ali ugasnejo zelo zgodaj v poteku mi\u0161i\u010dne distrofije in veliko preden mi\u0161ica bistveno atrofira,
\n– v terminalnih stadijih mi\u0161i\u010dne distrofije je v\u010dasih nemogo\u010de postaviti klini\u010dno sliko, ker lahko hude mi\u0161i\u010dne atrofije, izguba mo\u010di in refleksov prav tako nakazujejo difuzno nevrogeno motnjo.<\/p>\n

BOLEZNI \u017dIV\u010cNO- MI\u0160I\u010cNEGA PRENOSA<\/p>\n

MYASTHENIA GRAVIS PSEUDOPARALYTICA<\/strong><\/p>\n

Definicija: je avtoimuna bolezen z motnjo \u017eiv\u010dno-mi\u0161i\u010dnega prenosa. Posledici sta spreminjajo\u010da se slabost in patolo\u0161ka utrudljivost skeletnih mi\u0161ic.<\/p>\n

Mi\u0161i\u010dna slabost je posledica v serumu kro\u017ee\u010dih imunoglobulin G (IgG) protiteles, ki se ve\u017eejo na acetilholinske receptorje nevromuskulatorne spojnice in tako pride do abnormalnosti na postsinapti\u010dni membrani in do zmanj\u0161anja \u0161tevila razpolo\u017eljivih receptorjev. Sintezo teh IgG antiteles nadzirajo limfociti timusa (T celice).<\/p>\n

Miastenija je pogosto povezana z drugimi avtoimunimi boleznimi- artritis rheumatoides, lupus erythematodes\u2026 redkeje je miastenija spremljajo\u010di pojav pri paraneoplasti\u010dnem sindromu, vratnih miopatijah ali nevromi\u0161i\u010dnih boleznih.<\/p>\n

Klini\u010dna slika: bolniki to\u017eijo o hitrem utrujanju ob mi\u0161i\u010dnem naporu. Slabost je obi\u010dajno najbolj izra\u017eena ob koncu dneva in popusti ob po\u010ditku. Bolezen je lahko omejena na dolo\u010dene mi\u0161i\u010dne skupine- o\u010desne mi\u0161ice, bulbarne mi\u0161ice ali proksimalne mi\u0161ice udov, lahko pa se generalizira. Pri la\u017eji, o\u010desni obliki se pojavijo dvojne slike, obi\u010dajno nesimetri\u010dno pove\u0161anje vek, pri bulbarni obliki te\u017eave pri govoru, \u017eve\u010denju in po\u017eiranju. Zna\u010dilen je miopatski obraz (fecies myopathica). Obrazna muskulatura je ohlapna.<\/p>\n

\u010ce se proces \u0161iri, lahko nastopi slabost udov, trupa in dihalne muskulature. Pri akutnem poslab\u0161anju lahko stopnjuje do dihalne insuficience, govorimo o miasteni\u010dni krizi. Kot posledica terapije lahko nastopi holinergi\u010dna kriza s parasimpati\u010dnimi simptomi kot miozo, hiperhidrozo.<\/p>\n

Cilj terapije je pove\u010danje u\u010dinka acetilholina, onemogo\u010denje tvorbe protiteles, imunosupresija in odstranitev
\ncirkulirajo\u010dih protiteles.<\/p>\n

Terapija: imunosupresivna zdravila, plazmoferezo, odstranitev timusa in holinesterazna zdravila.
\nNevarna komplikacija bolezni sta miasteni\u010dna in holinergi\u010dna kriza.<\/p>\n

Pri holinergi\u010dni krizi gre za predoziranje antiholinesteraznih zdravil.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

SCLEROSIS MULTIPLEX-multipla skleroza oz. ENCEPHALOMYELITIS DISSEMINATA Je kroni\u010dna, vnetna, demielinizacijska, gensko vezana, vendar ne dedna nevrolo\u0161ka bolezen, pri kateri gre za propad mielina. Prizadene predvsem mlade ljudi oz. ljudi v zrelih letih. Za njen nastanek so odgovorni avtoimunski mehanizmi. Za MS zbolevajo prete\u017eno mladi ljudje, bele rase, \u017eenske pogosteje od mo\u0161kih. Za bolezen so zna\u010dilni: … Preberi ve\u010d o Nevrologija zapiski 1.del<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":336,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1086],"tags":[1090,3670,1087,1092,1091],"class_list":["post-938","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-3letnik-nevrologija","tag-nevro","tag-3letnik-nevrologija","tag-nevrologija","tag-nevrologija-1del","tag-zapiski-nevrologija"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/938","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/users\/336"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=938"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/938\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=938"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=938"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.zdravstvena.info\/vsznj\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=938"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}