Creutzfeldt – Jakobova Bolezen

Je redka degenerativna, usodna možganska motnja
Prizadane približno enega na miljon ljudi letno (200 ljudi letno v ZDA)
Največkrat se pojavi pri pacientih nad 60. letom starosti

VRSTE:

Sporadična CJB
Podedovana CJB
Pridobljena CJB

SIMPTOMI:

Zgodnja faza:
Podobna demenci
Problemi z mišično koordinacijo
Osebnostne spremembe vključno z oškodovaim spominom, presojo, mišljenjem
Oškodovan vid
Insomnija, depresija in nenavadni očutki
Ne povzroča naraščanje TT ali znakov gripe

Napredujoča faza:
Hudo poslabšanje tentalnega stanja
Prosotnost mišičnih krčov (miokolonusov)
Velika možnost izgube vida
Izguba sposobnosti gibanja ter govora, nastopi koma
Velikokrat nastopi pljučnica ki vodi v smrt

OSTALE VRSTE CJB:
Varianta CJB (Variant CJB, vCJB)
Odkrita v VB
Prizadane ljudi med 25-30. letom starosti
Napredek med fazami je počasnejši
Začne se s psihiatričnimi motnjami

Panancelofatična CJD (sCJB)
Odkrita na Japonskem
Napredek med fazami lahko traja tudi do 40let
Najboljša za odkrivanje ter zdravljenje

DIAGNOZE:
Trenutno ni določenih diagnoz za to bolezen
Opravljajo se preiskave:
Odvzem liquorja
EEG
CT
MRI
Biopsija ter avtopsija

ZDRAVLJENJE:

Poizkusno zdravljenje z:
Amantadini
Steroidi
Interferoni
Aciklovirom
Povsod neuspešno
Osredotočeno na lajšanje bolečin

VZROKI:

Protein prion
Normalni in invazivni imata enako sekvenco amino klislin vendar drugačno obliko, kar povzroča mutacije
Ne vsebujejo genske informacije
Ne potrebujejo genov za reprodukcijo
Razvije se v primeru mutacije normalnega človeškega prionskega proteina

PREPREČEVANJE:

Higiena rok prej jedjo, pitjem ter kajenjem
Zaščita ran z vodoodpornimi obliži
Uporaba kirurških rokavic med ravnanjem s tkivi
Varnost pri delu (okuženi ostri predmeti)
Zaščita obraza z masko
Avtoklaviranje inštrumentov pri 132-134 °C