BULOZNE DERMATOZE
EPIDERMOLYSIS BULLOSA (EB)
– kronično genetsko obolenje
– povečana občutljivost kože in sluznic
– nastajanje mehurjev in ran na koži in sluznici
Poznamo tri oblike:
1. EB simplex:
– razcep kože na nivoju povrhnjice
– avtosomno dominantno dedovanje
– pojav mehurjev po pritisku, drgnjenju, udarcih
– celjenje erozij brez brazgotin
2. EB dystrophica:
– razcep kože med povrhnjico in usnjico
– avtosomno recesivno dedovanje, lahko tudi avtosomno dominantno
– mehurji napolnjeni s krvavo tekočino
– celjenje erozij počasno, z brazgotinami, infekcijami
3. EB junctionalis:
– redka oblika
– razcep kože na nivoju zgornjega dela usnjice
– avtosomno dominantno dedovanje
– dva tipa: Herlitz (veliki, krvavkasti mehurji) in non-Herlitz (blažji simptomi)
Postavitev diagnoze:
Podrobna klinična ocena
– osebna in družinska anamneza
– klinični pregled
Podatki o prvih simptomih in spremembah na koži in sluznicah
– razporejenost in številčnost sprememb na koži, obsežnost sprememb na sluznicah, nohtih, lasišču
– laboratorijska preiskava kože
– imunofluorescentna
– elektronsko mikroskopska
Prenatalna preiskava
– odvzemom vzorca kariontskih resic po desetem tednu nosečnosti AC
– biopsija kože zarodka v petnajstem tednu nosečnosti
Zdravljenje
Dobra zdravstvena nega:
– ustrezna higiena
Ustna nega
– odstranjevanje bakterij in zobnih oblog
– redno, vsaj 2x dnevno
– uporaba primerne zobne ščetke in zobne kreme s fluorom
– izpiranje z ustno vodico
– ustrezna oskrba ran
– mazila
– silikonske obloge, poliuretanske pene brez lepljivega robu
– obloga pritrjena s povojem ali elastično mrežico
– uporaba analgetikov
– kopel z dodatkom kalijevega manganata 7
– namakanje, povoji in obloge se odlepijo same
– čiščenje ran z zložencem (odstranitev mazil, krast)
– osušitev z mehko brisačo
– predrtje mehurjev s sterilno iglo
– oskrba ran (kreme, silikonske obloge, poliuretanske pene)
Pravilna prehrana
– kalorična, bogata z beljakovinami
– mehka, miksana ali pasirana
– železo, vitamini in minerali
– preko ran, ki rosijo, se izgublja veliko hranil in železa
– nizka raven železa povzroča anemijo, kar vodi v apatijo, zmanjšanje apetita, slabše celjenje ran
– za hitrejše celjenje ran in borbo proti infekcijam so potrebne dodatne hranljive snovi
– obstipacija zaradi ran okrog anusa dodatno poslabša apetit
V primeru podhranjenosti – gastrostoma ali nazogastrična sonda!
Preventivno in simptomatsko zdravljenje
– preprečevanje nastajanja novih mehurjev
– preprečevanje infekcije ran
– pravilna prehrana
– oskrba »nekožnih« komplikacij
Socialna podpora
– veliko razumevanja tako v družini kot od ljudi, ki jih vsak dan srečujejo v šoli, pri zdravniku, na ulici…
– podpora in pomoč pri čim kvalitetnejšem življenju
– društvo DEBRA
Komplikacije
Okužba ran:
– rosenje rane
– pojav rumenega sekreta na rani
– rdečina okrog rane
– rane očistiti z blago raztopino kalijevega manganata 7
Otrdelost sklepov (razgibavanje)
– zarastline prstov (operacije)
– nastajanje mehurjev in brazgotin na očeh
– nastajanje tumorjev
– nastajanje osteoporoze
PEMPHIGUS
Praviloma obolijo odrasli, bolezen se pojavi pogosteje v poljedeljskih predelih. Prvi znak so pogosto posamezne erozije ustne sluznice, ki se ne odzovejo na lokalna zdravila.
Nekaj mesecev kasneje se pojavijo ob nosnem vhodu, po lasišču in v pazduhah mehurčki, ki kmalu počijo, opazimo imeptigu podobne kraste, ki se dolgo celijo in bolijo. Mehurčki se pojavijo na koži, ki ne kaže predhodnih vnetnih sprememb. Značilno je, da ne srbijo.
Če podrgnemo s prstom v bližini mehurčka, izzovemo nastanek novega.
Neposredni vzrok so protitelesa usmerjena proti antigenom dezmosomov. Vzrok za nastanek avtoprotiteles še ni znan, zdi pa se da dogajanje sprožijo virusni infekti, nekatera zdravila in maligni procesi.
Prognoza je neugodna, nujno je hitro začeti z zdravljenjem, imunosupresivi, kortikosteroidi, citostatiki.
Vzdrževalni odmerek je potrebno jemati več let, recidivi so kljub temu pogosti.
Lokalno:
– obkladki na erozije
– ab mazila in hidrogeli
BULOZNI PEMPHIGOID
Mehurčki so za razliko od pemphigusa napeti, lahko le delno hemoragični, pogosto se pojavijo na pordeli, urtikarični koži in srbijo. Usta in sluznice praviloma niso prizadete. Bolezen je benignejša kot pemphigus, za zdravljenje pa veljajo podobna načela. Zbolijo večinoma starejši.
KRONIČNO VENSKO POPUŠČANJE
Venski sistem spodnijh udov delimo na povrhnji, globoki in perforantni sistem , ki prve dva povezuje. Odtekanje venske krvi iz spodnjih udov pri stoji omogoča delo mišic, predvsem golenskih, sodelujejo nihanja pritiska v trebušni votlini in predvsem venske zaklopke.
Kadar je odtekanje moteno, se zveča pritisk v globokem venskem sistemu, kar imenujemo kronična venska insuficienca. Moteno je izstopanje tekočine in vnetnih ter drugih celic iz žilja, okrog žilic se naredijo “zamaški”
Vzroki za nastanek KVP:
družinska obremenjenost ( napaka v izgradnji žilne stene ali zaklopk )
starost
spol
hormonski vplivi ( kontracepcijske tablete, nosečnosti )
– dolgotrajno stanje ali sedenje
– po globoki venski trombozi
Pogostnost bolezni:
– vsak drug odrasli ima eno od oblik bolezni
– starejši od 60. let v 80 %
– 3 % bolnikov ima “rano” na goleni
– mlajši od 40. let : M = Ž
– starejši od 40. let : M : Ž = 1 : 3
Težave in znaki:
– težke, utrujene, nemirne noge
– topa bolečina ali pekoč občutek po dolgotrajnem stanju, sedenju ali gretju nog
– nočni krči
– občutek polnosti ali napetosti v nogah
– srbenje goleni
– mravljinčenje
– lahko se pojavijo pred vidnimi spremembami na nogah ( 45 % )
– lahko so spremembe na nogah že vidne, vendar ni nobenih težav ( 55 % )
V začetku:
– krčne žile različnih velikosti
– spremembe okrog gležnjev
– otekline nog (čez dan)
Kasneje:
– temna obarvanja kože na goleni , ki ne izginejo
– “ bele atrofije “
– trda koža v spodnjem delu goleni
– vnetje kože na goleni, pogosto s srbežem
Napredovala bolezen:
– “ rane “ – RAZJEDE – na golenih
Zdravljenje
– kompresijsko zdravljenje
– zdravljenje z laserjem
– sklerozacijsko zdravljenje
– operativno zdravljenje
– z zdravili
Preventiva
– Primerna obutev
– Primerna telesna teža in prehrana
– Ne prevroče kopeli
– Ne predolgo stanje na mestu
– V nosečnosti kompresijske nogavice
INFEKCIJSKE BOLEZNI
Glivične kožne bolezni – mikoze
Glive, ki povzročajo okužbe kože razvrščamo v tri skupine: dermatofiti, kvasovke in plesni, okužbe pa na saprofitije, dermatofitije, okužbe s kvasovkami in okužbe s plesnimi.
SAPROFITIJE
So okužbe rožene plasti, vnetnih sprememb običajno ni Običajno jih povzročajo kvasovke, redkeje plesni. Na zgornjem delu trupa, ramenih in vratu se pojavijo nesrbeče, ostro omejene rožnato rjavkaste lise, ki se luščijo. Na porjaveli koži so žarišča nepigmentirana.
DERMATOFITIJE
Povzročajo jih dermatofiti, s skupnim imenom jih poimenujemo tinea. Pri poimenovanju poleg imena tinea dodamo še mesto okužbe.
Microsporija – microsporosis canis
Bolezen večinoma na ljudi prenašajo mačke, redkeje psi. Žarišča vidimo predvsem na odkritih delih kože. So ostro omejena, okrogla, rožnata, z izrazitim rdečim robom. Središče je bolj bledo. Žarišča se lahko združujejo, zmerno srbijo.
Bolezen ugotovimo po anamnezi, klinični sliki, mikološkem pregledu in pod Woodovo svetilko (zeleno zažarijo)
Za posamezno žarišče zadostuje lokalno zdravljenje, ob razširitvi sistemsko. Potrebna je epidemiološka prijava in ukrepi za preprečevanje širitve.
OKUŽBE S KVASOVKAMI
Najpomembnejši rod povzročiteljev je Candida, zlasti albicans.
Kandidoza
Okužbe so lahko povrhnje ali sistemske. Dovzetnost za okužbo povečuje porušena naravna flora človeške kože, ki je lahko posledica antibiotičnega, imunosupresivnega zdravljenja, okužbe s HIV, malignega obolenja itd.
OKUŽBE S PLESNIMI
Najpogosteje prizadenejo nohte rok in nog. So zelo rezistentne na antimikotike, pogosto potrebna odstranitev nohta.
VIRUSNE BOLEZNI KOŽE
Verruca vulgaris – navadne bradavice – humani papiloma virusi
Najpogosteje prizadenejo otroke in mladino. Prenos je možen iz človeka na človeka, ali z avtoinokulacijo (po telesu). Lahko se pojavljajo v večjem številu, največkrat na rokah. Po klinični sliki razlikujemo več tipov.
Odstranjujejo se z zamrzovanjem, elektrokoagulacijo ali laserjem, lahko tudi odstranitev z ostro žičko.
Herpes simpleks
Ločimo tip 1, ki prizadene predvsem sluznico in kožo obraza, ter tip 2, ki se prenaša spolno in se pojavlja na spolovilu. Sedem dni po infekciji se pojavijo drobni mehurčki, ki počijo in se spremenijo v erozije in kraste.
Varicella – norice – varicela zoster
Prenaša se kapljično. Po 14. dnevni inkubaciji, bolnik dobi temperaturo, se slabo počuti, na koži se pojavijo drobne rdeče makule in drobni mehurčki, ki preidejo v pustule, te v kraste. Značilno je da bolezen poteka v zagonih, kar pomeni, da imamo naenkrat lahko na telesu vse naštete oblike kožnih eflorescenc.
Herpes zoster –pasavec – varicella zoster
Pojavi se pri odraslih zaradi latentnega virusa po prebolelih noricah, ki je počival v spinalnih ganglijih. Bolezen prizadene predel kože – dermatom, ki ga oživčuje živec iz tega spinalnega ganglija. Obolenje spremlja huda bolečina, ki lahko ostane še dolgo po zaceljenju kožnih sprememb.
BAKTERIJSKE OKUŽBE KOŽE
Eryzipel – šen – streptokoki
Je akutna infekcijska bolezen. Povzročitelj vdre skozi poškodovano kožo. Prizadeta koža je enakomerno pordela, otekla, občutljiva.
Spremembe so proti zdravi koži ostro omejene. Najpogosteje so na obrazu ali goleni. Običajno ga spremljajo sistemski znaki vnetja – visoko povišana temperatura.
Zdravljenje je antibiotično – penicilin.