KLINIČNA NEVROLOGIJA
- Nevrologija je znanje o živčevju (struktura, delovanje, bolezni)
- Živčevje: nevron, sinapsa, nevrotransmiterji, zgradba centralnega (veliki možgani, možgansko deblo, mali možgani, hrbtenjača) in perifernega živčnega sistema (somatski in avtonomni), ventrikularni sistem in cerebrospinalni likvor, možganske ovojnice, živčni krvni obtok – arterije vene.
- Živčni sistem je celoten živčni aparat, ki je sestavljen iz centralnega dela (možganov in hrbtenjače) in perifernega dela (spinalnih in kranialnih živcev, avtonomnih ganglijev in pleksusov)
- Živčevje omogoča gibanje telesa, okončin …,intelektualno dejavnost (govor, deli mišljenje, spomin, pisanje ….).
- Osnovna gradbena enota je NEVRON
- Osnovni nevrona- Celično telo,Dendriti, Akson
- Akcijski potencial se prenaša vzdolž aksona
- Akcijski potencial se prenaša iz nevrona na nevron
- Prenašanje AP iz nevrona na nevron omogočajo sinapse
- Presinaptični končiči vsebujejo nevrotransmiter.Postsinaptični končiči vsebujejo receptorje za nevrotransmiter.Vmes je sinaptična špranja
- OSNOVNi DELi CŽS:- Veliki možgani
– Mali možgani
– Možgansko debelo
– Hrbtenjača Somatski PŽS: senzorična in motorična živčna vlakna ter receptorji
Avtonomni PŽS: simpatični in parasimpatični PŽS
- DELI VELKIH MOŽGANOV
- Možganska skorja (girusi, sulkusi)
- Bela možganovina
- Talamus
- Hipotalamus
- Bazalni gangliji
- MOŽGANSKA SKORJA Je mesto višjih živčnih dejavnosti (spomin, govor, zaznavanje, mišljenje) del motoričnega in senzoričnega sistema
- Delitev možganov na režnje:
-
- Frontalni (čelni)
- Parietalni (temenski)
- Okcipitalni (zatilni)
- Temporalni (senčnični)
-
Hrbtenjača je sestavljena iz segmentov. Iz vsakega segmenta izhajajo spinalni živci. Hrbtenjača je avtocesta ki povezuje CŽS in PŽS
- Deli perifernega živčnega sistema PŽS
-Somatski PŽS: senzorična in motorična živčna vlakna ter receptorji
– Avtonomni PŽS: simpatični in parasimpatični PŽS
- Poznamo 12 parov možganskih (kranialnih) živcev
- Živčne dejavnosti so: voh, vid, sluh, okus, gibanje, čutenje, ravnotežje, spretnost, mokrenje, govor, prepoznava, spomin, presoja, vedenje
- Za živčne dejavnosti obstajajo živčni sistemi: –Vidni sistem
– Motorični sistem
-Senzorični sistem
-Ravnotežni sistem in sistem za koordinacijo
- Metode klinične nevrologije:
– KLINIČNI PREGLED: anamneza, nevrološki status, internistični status
– Slikovne nevrološke metode: CT, MR, PET, SPECT, fMR, Angiografija, Ultrazvočna metoda
– Nevrofiziološke metode: EMG, EEG, EP, mikro EMG
– Analiza cerebrospinalnega likvorja
- Namen klinične nevrologije je ugotoviti mesto okvare in vzrok okvare
- Motorični sistem omogoča hoteno gibanje: hoja, gibi okončin, glave in telesa, očesni gibi, obrazni gibi, požiranje, dihanje
- Slikovne nevrološke metode:
– CT računalniška tomografija
RTG žarki + računalniška obdelava slike
dober prikaz kostni struktur, slabše mehkih tkiv
hitra metoda, lahko dostopna
slab prikaz struktur v zadnji kotanji in v hrbtenici ni funkcionalna metoda
–MR magnetna resonanca
dober prikaz mehkih tkiv, slabše kostni struktur
počasna, težko dostopna
dober prikaz struktur v zadnji kotanji in v hrbtenici
ni funkcionalna metoda
– PET (pozitivna emisijska tomografija)
počasna, težko dostopna
je funkcionalna metoda
slab slikovni prikaz
– Prikaz žilja-angiografija
DSA (digitalna subtrakcijska angiografija)
MRA (magnetno resonančna angiografija)
CTA (CT – angiografija)
Doppler vratnih in znotraj možganskih arterij
– elektromiografija meri električno aktivnost mišic v mirovanju, med hoteno aktivnostjo in draženjem
– elektroencefalografija EEG meri električno aktivnost možganske skorje med mirovanje, fotostimulacijo in hiperventilacijo
– lumbalna punkcija- analiziramo CSL: proteine, celice, glukozo
ŽIVČNO-MIŠIČNE BOLEZNI
Zdravljenje prolapsa medvretenčne ploščice:
– kirurško
– fizioterapija
– analgetiki
Sindrom okvare živca
– Lokalne pareze, atrofije
– Izguba senzibilitete po tipu živca
– Izguba mitatičnih refleksov
– Parestezije
Polimiozitis je vnetna miopatija kot posledica avtoimunske reakcije.
( diag.: EMG, kretinin kinaza, aldolaza, mišična biopsija)
( zdravlj: kortikosteroidi, simptomatsko)
Mišične distrofije:Več dednih napredujočih bolezni mišic, ki imajo različne klinične slike.
Zdravljenje:
- Ortoze za vzdrževanje hoje in za odložitev nastanka skolioze
- Skrb za respiracijo, asistirano dihanje pri nočnem hipoventilacijskem sindromu
- Kirurško zdravljenje kontraktur ali zatrditve sklepov
- Zaželena telesna vadba po želji, vendar ne tako intenzivna, da bi povzročila mišično bolečino ali izčrpanost
- Zaradi zmanjšanih zahtev po kalorijah je potrebno nadzorovati prehrano in nastajanje maščobnih zalog
- Svetovanje družini in posamezniku
- Genetsko svetovanje
- Fizioterapija za vzdrževanje živčnomišičnih funkcij
EPILEPSIJA
Epileptični napadi: nenadne motnje v delovanju živčevja, ki se kažejo kot motnje gibanja, zaznavanja, obnašanja, zavesti kar je posledica nenormalne električne aktivnosti v možganih.Te motnje so praviloma časovno omejene in popolnoma reverzibilne.
Epilepsije: bolezenska stanja pri katerih se ponavljajo (večinoma spontani) epileptični napadi
Razvrstitev epileptičnih napadov:
1. Parcialni napadi: a) enostavni – brez motenj zavesti
b) kompleksni – z motnjo zavesti
2. Generalizirani napadi (bilateralno simetrični in brez žariščnega začetka)
3. Nerazvrščeni napadi
- pojavlja se v vseh starostnih obdobjih – največ v otroškem obdobju in po 60. letu starosti
Razmerje med spoloma:enako pogosto pri ženskah kot moških
- ZNAKI IN SIMPTOMI:
Generalizirani napadi:-Absence – izguba zavesti ali ravnotežja – – Mioklonični – ponavljajoče se mišične kontrakcije
– Tonično-klonični – krči vseh okončin
Parcialni napadi:
– Enostavni žariščni napadi brez izgube zavesti ali zožene zavesti
– Kompleksni žariščni napadi z motnjo zavesti
Vročinski krči:
– Pojavljajo se v starosti od treh mesecev do petih let
– Prisotna je zvišana telesna temperatura brez drugih vzrokov za krče
– Če vročinski krči nastopijo v prvem letu življenja je možnost ponovitve
51%
– Če vročinski krči nastopijo v drugem letu je možnost ponovitve 25%
– 88% vseh ponovitev vročinskih krčev se dogodi v prvih dveh letih
življenja
– Bolj zgodaj ko se krči pojavijo, večja je možnost njihove ponovitve
– Ponavljajoči vročinski krči verjetno ne predstavljajo velike nevarnosti
za nastanek epilepsije. Zdravimo jih z rektiolami diazepama.
Epileptični status
-Ponavljajoči se generalizirani krči brez povrnitve zavesti med napadi
Predstavlja nevrološko urgenco!
Vzroki:
– Možganski tumorji
– Hipoksija možganov (zastrupitev z monoksidom, anestezija)
– Možganska kap (ishemična ali hemoragična)
– Konvulzivni ali toksični agensi (svinec, alkohol, strihnin)
– Eklampsija
– Zvišana telesna temperatura
– Poškodba glave
– Vročinski šok
– Infekcija
– Presnovne motnje
-Odtegnitveni sindrom (alkohol)
Sprožilni dejavniki:
-Odvzem spanja
-Alkohol
-Psihične obremenitve
-Nekateri antihipertoniki – neravnovesje elektrolitov
-Utripajoča svetloba
-Telesna temperatura
-Menstruacija
-Drugi zunanji dejavniki (zvok, dotik ipd.)
Najvažnejša je natančna (avto in hetero) anamneza
Slikovne metode:
-CT možganov se uporablja pri potrebi po hitri diagnostični obravnavi
-MR možganov
-MR spektroskopija
-SPECT preiskava za dodatno opredelitev žarišč pri kandidatih za kirurško zdravljenje epilepsije
-PET možganov; enaka indikacija kot pri prejšnjih dveh; v Sloveniji ni na voljo.
GLAVOBOLI
Glavobol je klinični simptom, ki ga bolnik navaja kot bolečino v glavi
Prvi del: primarni glavoboli
- 1. Migrena
- 2. Glavobol tenzijskega tipa
- 3. Glavobol v rafalih in druge trigeminalne avtonomne bolečine v glavi
- 4. Drugi primarni glavoboli
Drugi del: sekundarni glavoboli
- 5. Glavobol povezan s poškodbo glave in/ali vratu
- 6. Glavobol povezan z boleznimi ožilja na glavi ali vratu
- 7. Glavobol povezan z ne žilnimi intrakranialnimi boleznimi
- 8. Glavobol zaradi delovanja kemičnih snovi in njihove ukinitve
- 9. Glavobol povezan z okužbami
- 10. Glavobol povezan z motnjami homeostaze
- 11. Glavobol ali obrazna bolečina, povezana z motnjo/okvaro/boleznijo
lobanje, vratu, oči, ušes, nosu, sinusov, zob, ustne votline ali drugih
struktur obraza ali lobanje
- 12. Glavobol povezan s psihiatričnimi motnjami
Tretji del: nevralgije možganskih živcev, centralna in primarna
obrazna bolečina in drugi glavoboli
- 13. Nevralgije možganskih živcev in centralni vzroki obrazne bolečine
- 14. Drugi glavoboli (neopredeljeni, nikjer razvrščeni)
Boleče strukture:
e Koža
e Mišice
e Periost
e Večje arterije
e Venski sinusi
e Trda možganska ovojnica
e Živci s senzibilnim nitjem
Znaki, ki kažejo na sekundarni glavobol:
– zastoj na očesnem ozadju
– otrplost tilnika
– šum nad očesom, vratnimi arterijami
– zadebeljena, grčasta, boleča temporalna arterija
– zvišan krvni tlak
– žariščni nevrološki znaki
MOŽGANSKO ŽILNE BOLEZNI
Možganskožilne bolezni so bolezni možganov, ki so posledica okvare možganskih žil
MOŽGANSKA KAP
Je klinični sindrom za katerega je značilen žariščni nevrološki izpad, ki se pojavi nenadoma, traja več kot 24 ur in je žilnega, netravmatskega izvora.
Spadajo:
e Možganski infarkt
e Znotrajmožganska krvavitev (ZMK)
e Znotrajprekatna krvavitev
e Nekateri primeri subarahnoidne krvavitve (SAH)
TIA – tranzitorna ishemična ataka -Prehodni ishemični napad
Je klinični sindrom za katerega je značilen žariščni nevrološki izpad ali motnje vida enega očesa, ki se pojavijo nenadoma, trajajo manj kot 24 ur, so žilnega izvora in v celoti izzvenijo.
2 osnovna vzroka za možgansko kap:
- Zapora žile
- Razpok žile
Posledica: – ishemija
– krvavitev,
Relativno tveganje za embolijo srčnega izvora
Veliko tveganje za embolijo
Atrijska fibrilacija (brez ali z revmatičnimi srčnimi boleznimi)
Infektivni endokarditis
Umetna srčna zaklopka
Svež srčni infarkt
Dilatativna miokardiopatija
Intrakardialni tumor (miksom)
Revmatična zožitev mitralne zaklopke
Vzroki subarahnoidne krvavitve:
– Anevrizma
– Arteriovenske malformacije
Dejavniki tveganja za možganski infarkt
Starost
Moški spol
Arterijska hipertenzija
Kajenje
Sladkorna bolezen
Atrijska fibrilacija
Ishemična bolezen srca
Karotidna zožitev
TIA ali predhodna MK
Periferna arterijska bolezen
Povišan fibrinogen v plazmi
Ishemična možganska kap
- Hiter razvoj simptomov in znakov; embolija (sek., min.) tromboza (min., ure)
- Pojav žariščne nevrološke simptomatike (odvisne od prizadetega področja-živčnožilni sindromi)
- pojav v spanju (tromboza)
pojav v budnem stanju (embolija)
4. Lokalni glavobol
5. Dejavniki tveganja
6. Prodromne TIA
Znotrajmožganska krvavitev
- Pogost glavobol
- Postopen razvoj žariščnega nevrološkega izpada (nekaj minut, ur)
- Žariščni nevrološki izpad,hemipareza/hemisenzorični izpad, homonimna hemianopsija hemiataksija
4.Arterijska hipertenzija
5. Začetek med budnostjo
6. Pogosto motnje zavesti
Subarahnoidna krvavitev:
- Glavobol (maksimalna intenziteta v sek.), po nekaj min. se bolečina razširi v vrat in hrbet
- 30-40% bolnikov izgubi zavest, pri 60% pa je spremenjena
- 10% bolnikov epileptični napad
- Pogosto slabost in bruhanje
- Otrdelost vratu (3-12 ur)
- Zmedenost/delirij pri 5% bolnikih
7.Znak Brudzinskega in Kerningov znak
8. Intraretinalne preretinalna subhiloidna krvavitev
9. Žariščni nevrološki znaki (redko) – III M.Ž.,
- Možganska kap je pogosta in pomembna nevrološka bolezen
- Osnovna potofiziološka mehanizma sta zapora in razpok arterije
- Najpogostejša je ishemična možganska kap
- Najpomembnejši potološki proces, ki okvari arterije in povzroči infarkt, je ateroskleroza
- Pogosti so tudi srčni embolizmi
- Redke vzroke možganskega infarkta moramo upoštevati pri mlajših bolnikih z možgansko kapjo
- Najpomembneši vzrok znotrajmožganske krvavitve je hipertenzivna lipohialinoza majhnih možganskih arterij, vzrok SAH pa anevrizme
8. Tako ishemija kot krvavitev sta dinamična patofiziološka procesa
9. Najpomembnejši spremenljiv dejavnik tveganja je arterijska hipertenzija
10.Klinična simptomatika pri ishemični možganski kapi je odvisna od velikosti infarkta in mesta okvarjenega žilnega povirja
11.Znotrajmožganska hipertenzivna krvavitev se pojavlja na tipičnih mestih
12.Najpomembnejši znak pri subarahnoidni krvavitvi je nenaden, hud glavobol
SPECIALNA NEVROLOGIJA
Del klinične nevrologije, ki se ukvarja z vzroki živčnih OKVAR (lezij)
Okvare so lahko:
- Žilne
- Neoplazemske
- Degenerativne
- Imunske ..
Okvara živčevja, ki nastane zaradi motnje v krvnem obtoku (možgani, hrbtenjača, PŽS)
Krvni obtok je lahko moten zaradi:
- zapore žil (arterij,ven)
- razpok žil
Posledica zapore žile:
- 1. Ishemija
- Povratna (reverzibilna); prehodni nevrološki izpad –TIA
- Nepovratna (ireverzibilna); možganski infarkt, infarkt v hrbtenjači.
Posledica razpoke žile:
- 1. Krvavitev
- V živčevje (znotrajmožganska kravavitev) (arterijska hipertenzija, hemangiomi, AV-malformacije
- Pod subarhnoideo (subarhnoidalna kravitev); razpok anevrizme
- Pod duro (subduralna krvavitev); poškodba
- Nad duro (epiduralna krvavitev); poškodba
ATEROSKLEROZA je obolenje srednje velikih arterij: pomembni patogenetski dejavniki: AH, SB, CS, debelost,hiperholesterolemija…..
Embolija
- Srčna (atrijska fibrilacija)
- Arterijska (trombembolija)
Posledica razpoka žile:
- Znotraj možganska krvavitev (hematom)
- SAH (subarahnoidna krvavitev
Vzrok razpoka žile:
- Arterijska hipertenzija
- Drugi: anevrizma, angiomi, kavernom, AV malformacija
KLINIČNA SLIKA – SAH
Nenaden hud glavobol, slabost, bruhanje, prehodna motnja zavesti ali persistentna motnja zavesti, meningealni znaki
Preiskavne metode:CT GLAVE, MR GLAVE, LP, angiografija, Doppler
ISHEMIČNA MOŽGANSKA KAP
Akutno zdravljenje:
- Tromboliza: topljenje strdka s rTPA
- Zdravljenje infekcij (aspiracijska pljučnica, uroinfekt)
- Uvedba tromboprofilakse (Heparin)
- Zgodnja mobilizacija (FTH)
- Terapija epi-napadov in uvedba antiepileptika
- Pri obsežnem edemu uvedba osmoterapije ali KRG dekompresija
Znotrajmožganska krvavitev
- Zmanjševanje edema (Manitol)
- Zunanja ventrikularna drenaža
- Op. terapija hematoma (lobarni hematomi)
- Uravnavanje krvnega tlaka in krvnega sladkorja ter ostalih vitalnih funkcij
Subarahnoidna krvavitev
- Preprečevanja vazospazma-antagonisti Ca kanalčkov (nimodipin)
- Zmanjševanje bolečine
- Uravnavanje intrakranialnega pritiska (manitol)
- Uravnavanje krvnega tlaka in drugih vitalnih funkcij
- Sedacija (diazepam)
- Op. zdravljenje
MOŽGANSKI TUMORJI
Okvara živčevja, ki nastane zaradi nenadzorovane rasti in razmnoževanja celic (možgani, hrbtenjača, PŽS).
Primarni možganski tumorji:
Gliomi : (tumorji iz podpornih celic) cca. 50% m. tumorjev
Meningiomi (tumorji možganskih, hrbtenjačnih open) cca. 25% m. tumorjev
Hipofizni tumorji (10%)
Acoustični nevrinomi (7.5%)
Origo najpogostejših sekumdarnih (metastatskih) tumorjev:
- Pljuča (ca bronhov)
- Dojke
- Ščitnica
- Ledvica (hipernefrom)
- Koža (melanom)
- Ca črevesja
Znaki tumorja so lahko zaradi:
- Zvečanega znotraj lobanjskega tlaka (lokalni edem, zapora pretoka CSL)
- Lokalne okvare
- Oddaljenih učinkov
Znaki povišanega ZLT(znotrajlobanjski tlak)
- Glavobol (jutranji, odvisen od povečanja tlaka)
- Slabost bruhanje
- Papiledem
- Motnje zavesti (kvantitativne)
ALZHIMERJEVA BOLEZEN
Degenerativno obolenje osrednjega živčevja, ki povzroči postopno pešanje višjih živčnih funkcij.
Napredujoča bolezen, ki zanesljivo vodi do globokega kognitivnega in socialnega upada.Povprečno preživetje 8 let
DEJAVNIKI TVEGANJA
- starost
- poškodba glave
- Downov sindrom
- pozitivna družinska anamneza
- apo E4 alel gena za apolipoprotein E, ki je vezan na kromosom 19
- depresija
- bolezen ščitnice
- domnevni zaščitni dejavniki so izobrazba, kajenje in apo E2 alel
Nevroradiološke preiskave
- CT in MRI glave; hipokampalna volumetrija
- PET in SPECT; funkcijski preiskavi, ki ločita posamezne oblike degenerativnih demenc
PICK-ova DISEASE – FRONTOTEMPORAL DEMENTIA
Klinično se pogosto ne razlikuje od AB. Je zgodnješi začetek Klinično so zanke okvare frontalnega in temporalnega lobusa ter vedenjske motnje in ekstrapiramidni simptomi
–Raziskave kažejo na mutacijo gena na kromosomu 17 proteina (tau).
HUNTIGTONOVA HOREA
Dedna bolezen, za katero sta značilni horea in upad mentalnih funkcij. Potek bolezni je počasen. Simptomi se navadno pojavijo po 30 letu starosti. Ob nastopu simptomov ima večina bolnikov že potomce, ki so lahko podedovali bolezen.
Dejavniki tveganja :Pozitivna družinska anamneza (50 % možnost obolevnosti). Nove mutacije so redke. Pogosto bolniki zanikajo pozitivno družinsko anamnezo
ZDRAVLJENJE;
-Obravnava bolnikov
-Dokler je le mogoče ambulantna
-Splošni ukrepi
-Preprečevanje in zdravljenje zapletov
-Fizioterapija in delovna terapija
-Izobraževanje svojcev
-Genetsko svetovanje
-Aktivnosti
-Pacienta moramo obdržati aktivnega kolikor in dokler je le mogoče.
PARKINSONOVA BOLEZEN
Parkinsonova bolezen (PB) je nevrodegenerativna bolezen neznane etiologije, pri kateri prihaja do pomanjkanja dopamina zaradi degeneracije celic v substanciji nigri.
– Študije kažejo, da zboli nekoliko več moških kot žensk.
– Začetek po 60 letu.
Glavni znaki
– Bradikineza
– Rigidnost
– Tremor v mirovanju
– Motnje ravnotežja
Zdravila, ki lahko poslabšajo PB
Nevroleptiki
Antiemetiki
Antihipertenzivi
Antagonisti kalcija:
AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA- ALS
Obojestranska oslabelost z mišičnimi atrofijami. Najprej so prizadete roke ali noge, kasneje vsi udi. Prisotni so tudi: disfagija, dizartrija, prekomerno slinjenje in težave s požiranjem, prizadetost dihalnih mišic in glasilk, mišični krči in hujšanje so običajni.Bolnik običajno umre zaradi respiratorne paralize 3-5 let po post.diagnoze.
INFEKCIJSKE BOLEZNI ŽIVČEVJA(INFEKTIVNO-VNETNE OKVARE)
Okvara živčevja, ki nastane zaradi vnetja, ki je posledica delovanja mikroorganizmav (bakterij, virusov, parazitov)
Najpogostejše bakterije, ki okužijo CŽS:
- Pnevmokoki
- H. influence
- Meningokoki
Najpogostejše poti infekcije:
- Kri (hematogeno)
- Kontiguozno (pri infekciji sinusov)
- Direktno (poškodba, operacija).
Glivice: – patogene
– oportunistične
POTI ZA VSTOP INFEKTIVNEGA AGENSA V CŽS
– Hematogeno – iz drugih organov (pljuča, srca – zaklopke, Absces v ustni votlini)
– Direktno preko lobanje ali paranazalnih sinusov – lahko preko anastomotičnega venskega pleteža
– Odprte rane – kirurške ali travmatske
– Preko perifernih živcev – rabies
MENINGITIS ENCEFALITIS-vnetje možganovine
- Vnetje možganskih ovojnic – epileptični napadi
- Vročina – spremenjena zavest
- Hud glavobol – slabost in bruhanje
- Meningealni znaki Fotophobia – fokalni znaki
- Okvare možganskih živcev – vročina
- Arteritisi (infakti)
DEMIELINIZACIJSKE BOLEZNI CŽS (Okvara, ki povzroči poškodbo mielina)
- Ishemično (bela substanca < prekrvavitev kot siva substanca
- Multipla skleroza: (avtoimuno vnetje?)
- Progresivna multifokalna encefalopatija
- Postinfekcijski encefalitisi (avtoimuno)
- Radiacijske poškodbe, kemoterapija
- Dedne demielinizacije:
MULTIPLA SKLEROZA
Kronična, vnetna, demielinizacijska, gensko vezana, vendar ne dedna nevroška bolezen. Pomembno vlogo imajo dejavniki okolja. Je multifokalno obolenje
Bolezen poteka v zagonih (znaki > 24 ur)
Med zagoni > 1 mesec
Tipični začetni simptomi in znaki:
- Optični nevritis
- Senzorični znaki
- Motorični znaki
- Diplopija in vertigo
- Ataksija udov in motnje ravnotežja