KATERI NEVROLOŠKI BOLNIKI SO URGENTNI?
Zmeden bolnik, Nenadna hemiplegija , Nenadna motnja govora, Nenaden glavobol, Poškodba glave, Akutne motnje gibanja, Bolnik s krči, Akutna monopareza, parapareza, tetrapareza, Vrtoglavica, Nenadna izguba vida, dvojni vid, Bolečinski sindrom , Nevrološko pogojena motnja dihanja, Nevrološko pogojena motnja požiranja , Akutno poslabšanje kronične nevrološke bolezni.
ZMEDEN BOLNIK = DELIRANTEN BOLNIK
Značilnosti: Razdražljivost, Nemir, Slabše spanje, Pričetek pretežno ponoči, Nekaj ur ali dni, Nihanje v poteku.
Klinična slika: Skaljena zavest, Zmanjšana pozornost, Motnja spomina za sveže dogodke, Motnja orientacije v času in prostoru, Zaznavne motnje: vidne elementarne, vidne halucinacije: “klasične” bele miške. Miselni tok: upočasnjen, inkoherenten. Razpoloženjsko nihanje: tesnoba, apatija, depresija, agitiranost.
Opredelitev psihičnega sindroma: Anamneza, Klinična slika, Ocena psihičnih funkcij, Opazovanje.
Vzroki: Alkoholizem, Zdravila, Različne kombinacije, Antiholinergiki, Opioidi, Psihotropna zdravila, Digitalis, Steroidi, Dehidracija, Sistemske bolezni, Neurejena sladkorna bolezen, Kardiovaskularne bolezni, Pljučnica, Infekti sečil.
ZDRAVLJENJE
Ukrepi glede na osnovno bolezen: Smernice, Splošni ukrepi, Simptomatsko zdravljenje.
Antipsihotiki: haloperidol, olanzapin, risperidon, kvetipin
Anksiolitiki: lorazepam, oksazepam, alprazolam, diazepam
Klometiazol (Distraneurin), Vitamini B1
NENADNA HEMIPLEGIJA
Okvara je na nasprotni strani, kot je ohromelost, kadar je lezija nad vratom.
Kortikospinalni trakt: Možganska polobla, Možgansko deblo, Hrbtenjača.
Kortikospinalni trakt se križa na kraniocervikalnem prehodu. Kortikospinalni trakt začne v desni polobli X teče levo v hrbtenjači.
Lokalizacija okvare: 1. Skorja 2. Korona radiata 3. Kapsula interna 4. Možgansko deblo
Križanje senzorične poti, križanje vidne poti.
LOKALIZACIJA OKVARE
Okvara v skorji nasprotne poloble: Kortikalna izguba občutka – Znaki (Afazija, apraksija, agnozija)
Okvara v kapsuli interni: Ni afazije ali kortikalnih znakov, Ni kortikalne izgube občutka, Pretežno sta zgornja in spodnja uda enako prizadeta. Dva klasična tipa okvare: 1. Samo motorična hemipareza 2. Hemipareza + senzibilitetna motnja.
Okvara nasprotne strani možganskega debla: Okvara možganskih živcev, Nistagmus, Cerebelarni znaki. 1. Okvare možganskih živcev, Kontralateralna hemipareza, Internuklearna hemiplegija, Konjugirane pareze pogleda.
HEMIPAREZA – Ali je okvara v nasprotni polobli ali v možganskem deblu? Okvara je lahko tudi v hrbtenjači vendar pretežno kaže okvara v hrbtenjači obojestranske znake.
Okvara hrbtenjače: Brown Sequardov sindrom – Istostranska ohromelost, izguba občutka za vibracijo, položaj sklepov, izguba občutka za bolečino in temp. nasprotne strani.
NENADNA GOVORNA MOTNJA
Govor je posebnost človeka. Egipčani poročajo o motnji govora po poškodbi glave že pred 3000 leti. Broca je odkril okvaro v levem čelnem režnju možganov (Broca Area) pri bolniku z motnjo govora po smrti.
Motnja govora: 90-95% oseb z okvaro leve poloble, 5-10% oseb z okvaro desne poloble.
Parafazija: Zamenjava besede z glasom, nepravilno besedo, ali nenamerna beseda
Neologizem: Parafazija s povsem novimi besedami
Nefluenten govor: Nepovezan govor
Agrafija: Nesposobnost pisanja
Aleksija: Nesposobnost čitanja
GLAVNI TIPI AFAZIJ
Broka afazija – nepovezan govor, ni sposoben izgovorjave
Wernicke-jeva afazija – povezan govor, vendar nesmiselen (ne razume)
Globalna afazija – popolna izguba
Druge – konduktivna, subkortikalna, transkortikalna motorična/senzorična
HEMIPAREZA (Delna ohromitev dveh udov na isti strani)
HEMIPLEGIJA (Popolna ohromitev dveh udov na isti strani)
Žilni vzrok: MK, TIA, Migrena, Vaskulitis
Vnetja: Meningitis, Encefalitis, Absces
Ekspanzivni procesi: Tumor, SAK, Epiduralni hematom
Metabolne bolezni: Hiperozmolarna diabetična koma, Elektrolitska motnja
Drugi vzroki: Toddova paraliza, Demielinizacija, Kongenitalna motnja, Levkodistrofija, Psihiatrična bolezen.
MOŽGANSKA KAP
Okvara živčevja, ki nastane zaradi motnje v krvnem obtoku. Krvni obtok je lahko moten zaradi: Zapore žil (arterij, ven), Razpoka žil.
ATEROSKLEROZA
Embolizem (holesterolni embolizmi, ateromske obloge), Lokalna zapora (tromb, ateromske obloge)
EMBOLIJA ( Srčna – atrijska fibrilacija), Arterijska (trombembolija)
Amaurosis Fugax, ACM infarct, ACA infarct, ACP infarct, Znotrajmožganska krvavitev, SAK, Anevrizma, Tumorji, Hidrocefalus…
UKREPANJE PRI HEMIPAREZI, HEMIPLEGIJI
ŽILNI VZROK: Anamneza, hetero, klinična slika, kp, ekg, rtg pc., ct glave, mr glave, Doppler, tcd, mra, cta, dsa.
Vnetja: Anamneza, heteroanamneza, klinična slika, krvne preiskave, lp, slikovna diagnostika.
Ekspanzivni procesi: Anamneza, klinična slika, slikovna diagnostika.
Metabolne bolezni: Anamneza, klinična slika, KP.
Drugi vzroki: Toddova paraliza(A, H, KS, EEG), Demielinizacija (A, KS, MRI, LP), Kongenitalna motnja (A, H, KS), Levkodistrofija (A, KS, Slikovna diagnostika), Psihiatrična bolezen (A, H, KS, Psihiater).
OBRAVNAVA IN ZDRAVLJENJE
Na terenu: obravnava glede na prizadetost bolnika, Hiter pregled na terenu ¨ transport, Nadziranje življenjskih znakov, Simptomatsko zdravljenje, Nevrolog: anamneza, heteroanamneza, klinični pregled, ustrezne preiskave, simptomatsko in vzročno zdravljenje, Fibrinoliza, Urgentna angioplastika z vstavitvijo žilne opornice, Embolizacija ali operacija anevrizme.
‘TIME IS BRAIN’
Primarna preventiva – Modifikacija dejavnikov tveganja za preprečevanje prve MK: zniževanje krvnega tlaka, statini, AG th, AK th, sprememba življenjskega sloga.
Akutna ishemična MK, Interventno zdravljenje (fibrinoliza), rt-PA th v 3 urah, če je doseglijva , AH th, AG th, AK th, statini.
Sekundarna preventiva: Zmanjšanje tveganja za drugo MK, AH, AG, AK th, statini,karotidna revaskularizacija.
Rehabilitacija – Izboljšanje nevroloških funkcij.
GLAVOBOL – IZHODIŠČA ZA DIAGNOZO
Za diagnozo je pomemben opis bolečine:
Začetek glavobola, Narava in intenzivnost bolečine, Čas, stalnost, ponavljanje, Lokalizacija, širjenje, sprožilni dejavniki, Kaj bolečino poslabša, izboljša, spremljajoči znaki, Druge bolezni, Družinska anamneza, socialna anamneza, prejšnji glavoboli, Klinični pregled.
Nova razvrstitev glavobolov (Cephalalgia 2004)
- del:primarni glavoboli: Migrena, Glavobol tenzijskega tipa, Glavobol v rafalih in druge trigeminalne avtonomne bolečine, Drugi primarni glavoboli
- del:sekundarni glavoboli: Glavobol povezan s poškodbo glave in/ali vratu, Glavobol povezan z boleznimi ožilja na glavi ali vratu, Glavobol povezan z ne žilnimi intrakranialnimi boleznimi, Glavobol zaradi delovanja kemičnih snovi in njihove ukinitve, Glavobol povezan z okužbami , Glavobol povezan z motnjami homeostaze, Glavobol ali obrazna bolečina povezana z motnjo/okvaro/boleznijo lobanje, vratu, oči, ušes, nosu, sinusov, zob, ustne votline ali drugih struktur obraza ali lobanje, Glavobol povezan s psihiatričnimi motnjami.
III. del: nevralgije možganskih živcev, centralna in primarna obrazna bolečina in drugi glavoboli: Nevralgije možganskih živcev in centralni vzroki obrazne bolečine , Drugi glavoboli (neopredeljeni, nikjer razvrščeni).
POŠKODBA GLAVE
Primarna poškodba: Možganski pretres (komocija), Udarnina (kontuzija), Difuzna aksonska poškodba
Sekundarna poškodba možganov: Znotrajlobanjski hematomi: Subduralni, Epiduralni, Kontuzijski, Možganska oteklina (edem), Hipoksemija, ishemija možganov.
Glasgovska lestvica za oceno zavesti (GSK) = 8
60% pridružene poškodbe drugih organov, 25% potrebuje kirurško oskrbo, 5% pridružena poškodba zgornje vratne hrbtenice.
Diagnoza:
Anamneza, heteroanamneza, Klinični nevrološki pregled, Diagnostika (CT, MRT, Rtg glave)
38% kombinacija intrakranialnega in subduralnega hematoma, 27% epiduralni in subduralni hematom, Možganska oteklina – samostojno, kombinacija s krvavitvijo.
AKUTNE MOTNJE GIBANJA
Parkinsonizem, hiperkineza, diskinezije : Osiromašeno gibanje, Pretirano gibanje, Spremljajoča demenca ,Halucinacije, Vegetativne motnje, Psihogena komponentna.
URGENTNA STANJA ZARADI MOTENJ GIBANJA
Hud hemibalizem: maligna, generalizirana distonija – lahko pride do zlomov kosti, nevroleptični maligni sindrom
Bizarna akutna motnja gibanja – distonija zaradi Torecan-a, psihogeni tremor
Poslabšana že prisotna motnja gibanja zaradi infekta, psihoza kot zaplet zdravljenja z zdravili
Bolniki z drugo boleznijo, ki ogroža življenje in v sklopu katere se je razvil ekstrapiramidni sindrom (npr. večžariščni mioklonus zaradi ledvične in jetrne odpovedi).
TROMBOLIZA – Zdravljenje sveže ishemične MK
Tremor: ritmični oscilatorni gibi delov telesa, ki se lahko pojavijo v mirovanju (parkinsonizem), v določenem položaju ali aktivnost (esencialni ali familiarni), tik pred ciljem (intencijski)
Horeja: neredni, hitri, trzajoči gibi delov telesa
Atetoza: počasna oblika horeje, zvijanje distalnih delov udov
Balizem: izraziti in siloviti gibi proksimalnih delov udov
Distonija: počasna, vzdrževana in ponavljanja krčenj delov telesa: Blefarospazem – mm. Oči, Torticolis – vratne mm, Grafospazem – mm. Roke.
Mioklonus: kratki in hitri zgibki (kot bi te oplazila elektrika)
Tik: kratek, nereden in stereotipen gib, ki spominja na normalno kretnjo, a se preveč ponavlja.
MONOPAREZE, PARAPAREZE, TETRAPAREZE
Pareza je mišična nemoč, ki nastane zaradi:
Okvare zgornjega motoričnega nevrona (ZMN)
Okvare spodnjega motoričnega nevrona (SMN)
Bolezni živčnomišičnega prenosa
Bolezni mišic
Kombinirane okvare ZMN in SMN
Funkcionalne oslabelosti mišic
DIFERENCIALNA DG.
OVARA ZMN – Ishemična možganska kap, krvavitev, absces, multipla skleroza, tumor hrbtenjače ali možganov.
OKVARA SMN – Pleksopatija, radikulopatija, nevropatija, bolezen živčno-mišičnega prenosa, miopatija, nevralgična amiotrofija, tumor pleteža, metastaze, borelija, iztrganje korenine, diskus hernia, poškodba hrbtenice.
BOLEZNI ŽIVČNO-MIŠIČNEGA PRENOSA – Miastenia gravis, Lambert-Eatono-ov sindrom.
BOLEZNI MIŠIC – Miozitis, dermatomiozitis, familiarna hipo ali hipekalemična periodična paraliza, poškodbe, tumorji.
FUNKCIONALNA NEMOČ – Okvare sklepov, kosti – osteoporoza, poškodbe mišic, metastaze, tumorji, vnetja.
VRTOGLAVICA
Vrtoglavica (vertigo) je definirana kot iluzija gibanja predmetov ali okolja okoli bolnika ali bolnika okoli predmetov.
Vrtenje (rotacija), Nagibanje, Zibanje
Vrtoglavici podobna stanja: Omotica, Nestabilnost pri vstajanju, Negotovost pri hoji, Občasno zanašanje pri hoji, Strah pred padcem.
Najpogostejši vzroki vrtoglavic:
Virusni labirintitis, Vestibularni neuronitis, Benigni paroksizmalni pozicijski vertigo, Menierov sindrom, Postravmatski vertigo , Akustični nevrinom, Psihogena vrtoglavica, Vrtoglavica kot znak okvare možg. debla, malih možg., Vrtoglavica v okviru multiple skleroze, Vrtoglavica pri enostavnih ali kompleksih epilepsijah.
Nevrodegenerativne bolezni živčevja so heterogena skupina bolezni z različnimi vzroki.
- Številne so primarne, nekatere sekundarne (dedne,toksične, metabolične, infektivne)
- So povezane s starostjo
- So kronične in progresivne
- Ni specifične terapije
- Značilne so patološke spremembe v specifičnih možganskih področjih in nevronskih populacijah, ki determinirajo klinični fenotip bolezni.
- Predstavljajo pomembno medicinsko, socialno in finančno breme zaradi visoke prevalence, morbiditete in mortalitete.
Znanstveniki so sedaj identificirali specifične gene za vrsto nevrodegenerativnih bolezni.
OKVARE:
Degenerativna okvara skorje : Alzheimerjeva, Pickova bolezen
Degenerativna okvara motoričnih nevronov: ALS
Degenerativna okvara bazalnih ganglijev: Parkinsonova bolezen, Huntingtonova horea
Degenerativna okvara več sistemov: Multisistemska atrofija
ALZHEIMERJEVA BOLEZEN
Degenerativno obolenje osrednjega živčevja, ki povzroči postopno pešanje višjih živčnih funkcij.
Prevalenca približno 1/100 prebivalcev. Odvisna je od starosti; 47% prebivalstva nad 85 let.
Ponavadi več kot 60 let, bolniki z Downovim sindromom pa zbolevajo precej mlajši.
Spol: M=Ž
Genetika: pozitivna družinska anamneza v 50%. Zgodnje oblike Alzheimerjeveve bolezeni (AB) Redko: Mutacije, ki povzročijo avtosomno dominantno AB so vezane na kromosome 1 (gen za presenilin 2), 14 (gen za presenilin 1) in 21 (različne mutacije na genu za amiloidni prekurzorski protein).
Pozne oblike AB (sporadične in familiarne) so povezane z pojavom apo E4 alel gena za apolipoprotein E, ki je vezan na kromosom 19 (45% populacije)
KLINIČNA SLIKA
-
-
- amnezija (konfabulacije)
- afazija (sprva nominalna, kasneje transkortikalna senzorična afazija, nazadnje mutizem)
- agnozija (zgodaj anozognozija)
- apraksija
- nevropsihiatrični simptomi
-
– psihoza v pozni fazi bolezni
– depresija redkeje kot pri subkortikalnih demencah
– osebnostne spremembe; apatičnost, razvrtost
– vedenjske motnje; agresivnost, tavanje, agitiranost
-
-
- epileptični napadi
- mioklonus
- izguba telesne teže
-
POTEK BOLEZNI: Napredujoča bolezen, ki zanesljivo vodi do globokega kognitivnega in socialnega upada. Povprečno preživetje 8 let.
PATOGENEZA: toksičnost amorfnega beta amiloida, ki tvori senilne plake in se odlaga tudi v stene žil.. Hiperfosforilacija tau proteina, ki ga najdemo v nevrofibrilarnih pentljah propad holinergičnih nevronov.
PATOLOGIJA: atrofija možganske skorje z izgubo nevronov, nevrofibrilarne pentlje, senilni plaki, amiloidna angiopatija.
DEJAVNIKI TVEGANJA: starost, poškodba glave, Downov sindrom, pozitivna družinska anamneza, apo E4 alel gena za apolipoprotein E, ki je vezan na kromosom 19, depresija, bolezen ščitnice, domnevni zaščitni dejavniki so izobrazba, kajenje in apo E2 alel.
PREISKAVE
Nevroradiološke preiskave
-
-
- CT in MRI glave; hipokampalna volumetrija
- PET in SPECT; funkcijski preiskavi, ki ločita posamezne oblike degenerativnih demenc
-
Posebni testi
-
-
- kratek preizkus spoznavnih sposobnosti (KPSS)
- nevropsihološko testiranje
-
Posebni testi (raziskave)
-
-
- beta-amiloid, tau protein v likvorju; raziskave
- testiranje na apo E4 alel; raziskave
- kvantitativno testiranje olfaktornih funkcij; raziskave
-
Moramo izključiti tiste demence, ki jih lahko zdravimo:
- Hipotireoza
- Subduralni hematom
- Pomanjkanje vit. B12
- Zdravila
Opravimo: CT glave, TSH, vit. B12
ZDRAVLJENJE:
Osnovni ukrepi
-
-
- Podporna terapija
- Zdravljenje spremljajočih bolezni
- Stalna kognitivna stimulacija
- Skrb za varnost v domačem okolju
- Skrb za skrbnika
- Dom za starejše občane
-
Simptomatsko zdravljenje
-
-
- Agitacija, agresivnost: haloperidol, risperidon, tioridazin v nizkih odmerkih, karbamazepin, inhibitorji privzema serotonina
- psihotični simptomi: nizki odmerki nevroleptikov
- depresija: inhibitorji privzema serotonina (sertralin, citalopram), triciklični antidepresivi le redko
- motnje spanja: benzodiazepinski preparati previdno, občasno in v nizkih odmerkih.
-
Inhibitorji holinesteraze upočasnijo kognitivni upad; uporaba pri bolnikih s KPSS pod 26 in nad 10 točk
– donepezil
– rivastigmin
Opombe:
– titracija odmerkov
– previdnost pri bolnikih z boleznijo sinusnega vozla, srčnimi aritmijami, astmo, KOPB in ulkusno boleznijo
– stranski učinki; bruhanje, bolečine v trebuhu, depresija,vznemirjenost, mišični krči, redko epileptični napadi
– prekomerni odmerek; antidot atropin
– redne kontrole KPSS
– prekinemo pri KPSS<10
PICK-ova DISEASE – FRONTOTEMPORAL DEMENTIA
Klinično se pogosto ne razlikuje od AB. Je zgodnješi začetek. Klinično so zanke okvare frontalnega in temporalnega lobusa ter vedenjske motnje in ekstrapiramidni simptomi.
Raziskave kažejo na mutacijo gena na kromosomu 17 proteina (tau).
HUNTIGTONOVA HOREA
Dedna bolezen, za katero sta značilni horea in upad mentalnih funkcij. Potek bolezni je počasen. Simptomi se navadno pojavijo po 30 letu starosti. Ob nastopu simptomov ima večina bolnikov že potomce, ki so lahko podedovali bolezen.
Je avtosomno dominantna bolezen s 100% penetranco. Molekularno genetska osnova za HB je povečano število Citozin-Adenin-Gvanin (CAG) tripletov gena IT15 na krajšem (p) kraku 4 kromosoma. Patološki gen kodira patološki protein Huntingtin, ki povzroča encimske motnje v prizadetih celicah.
Prevalenca v Sloveniji ni poznana. Sosednje države (Hrvaška, Italija) 4-5 bolnikov na 100 000 prebivalcev.
Obolevnost po starosti: srednja leta ; do 10% juvenilne oblike (pred 20 letom) ; do 20 % po 50 letu, izjemoma po 70 letu.
Obolevnost po spolu : moški in ženske v enakem odstotku.
PATOLOGIJA
Makroskopsko
Cerebralna atrofija, Atrofija nucleus caudatusov, Atrofija putamna, Razširjeni ventrikli, Atrofija globus pallidusa, Atrofija frontalnih lobusov, Atrofija parietalnih lobusov , Kortikalna atrofija
Mikroskopsko
Propad nevronov v korteksu, še posebej v plasteh III, V, VI, v globus pallidusu, striatumu, hipotalamusu, glioza v omenjenih predelih.
KLINIČNA SLIKA
Horea (pri 90%), Atetoza, Dizartrija, Disfagija, Bradikineza, Hipotonija ali rigidnost, Primitivni refleksi, Motnje bulbomotorike, Motnja posturalne stabilnosti, Motnja hoje, Izguba telesne teže, Demenca, Depresija, Suicidalnost, Emocionalne motnje.
Iritabilnost in agresivnost, Impulzivnost, Sociopatsko vedenje (osebnostne motnje zgodaj)
Seksualne motnje, Patološka ljubosumnost, Alkoholizem, Manija, Blodnje, Halucinacije, Paranoja
Progresivna bolezen, pričakovano preživetje 15-20 let od pojava prvih simptomov
DEJAVNIKI TVEGANJA
Pozitivna družinska anamneza (50 % možnost obolevnosti). Nove mutacije so redke. Pogosto bolniki zanikajo pozitivno družinsko anamnezo.
Specialni testi
Pri simptomatskih bolnikih je mogoče potrditi diagnozo z molekularno-genetskim testiranjem. Z isto metodo je možno napovedno testiranje pri asimptomatskih s HB ogroženih svojcih bolnikov. Na testiranje pristane 10-30% ogroženih svojcev. Etična priporočila !
Slikovne (nevroradiološke) metode
CT ali MR: atrofija možganov v celoti, še posebej nucleus caudatusa. (Pozitronska emisijska tomografija (PET): znižana poraba glukoze, diagnostično ni nujno, v Sloveniji ni možnosti za to preiskavo).
ZDRAVLJENJE
Obravnava bolnikov dokler je le mogoče ambulantno, Splošni ukrepi, Preprečevanje in zdravljenje zapletov, Fizioterapija in delovna terapija, Izobraževanje svojcev,Genetsko svetovanje, Aktivnosti, Pacienta moramo obdržati aktivnega kolikor in dokler je le mogoče.
Zdravljenje z zdravili
Diskinezije učinkovito zmanjšajo nekateri nevroleptiki. Monoterapija izbora je sulpirid (Eglonyl).
Zelo učinkovit je tudi olanzapin (Zyprexa). Haloperidol zaradi zapletov pri dolgotrajnejši terapiji opuščamo.
Depresija in vedenjske motnje: SSRI inhibitorji. Manija: Na-valproat (Apilepsin) ali karbamazepin (Tegretol).
Alternativna zdravila
Tetrabenazin pri diskinezijah (v Sloveniji ni registriran); triciklični antidepresivi pri depresiji, neselektivni beta blokatorji ali dolgo delujoči benzodiazepini (klonazepam-Rivotril ) pri vedenjskih motnjah.
PARKINSONOVA BOLEZEN
Parkinsonova bolezen (PB) je nevrodegenerativna bolezen neznane etiologije, pri kateri prihaja do pomanjkanja dopamina zaradi degeneracije celic v substanciji nigri.
Incidenca je 10 – 20/100.000, Prevalenca je 200/100.000.
Sklepamo, da je v Sloveniji več kot 4000 bolnikov s parkinsonizmom, vsako leto pa jih na novo zboli 400.
S statističnimi metodami, ki upoštevajo pričakovano življenjsko dobo (74 do 79 let) je moč izračunati riziko določene populacije, da zboli za Parkinsonovo boleznijo. Ta riziko je za Evropejce 2.400/100.000, oz. 2.4%. To pomeni, da bo od sedanjih dveh milijonov Slovencev 50.000 nekoč zbolelo za to boleznijo.
Študije kažejo, da zboli nekoliko več moških kot žensk. Začetek po 60 letu.
Patogeneza
Pomanjkanje dopamina zaradi degeneracije dopaminergičnih celic substancije nigre (1% letno) Pri obdukciji možganov je najti za PB značilne patološke spremembe (Lewy-jeva telesca). Etiologija je neznana
GLAVNI ZNAKI
– Bradikineza
– Rigidnost
– Tremor v mirovanju
– Motnje ravnotežja
Drugi pridruženi znaki:
– Posturalni in akcijski tremor
– Govor: tih, monoton, zabrisan
– Očesni gibi: redkejše mežikanje, blefarospazem, lomljeno sledenje, omejen pogled navzgor
– Seboreja
– Motnje avtonomnih funkcij (obstipacija, inkontinenca, impotenca)
– Depresija
– Bradifrenija ali demenca (subkortikalna)
– Motnje hoje (moteni sinkinetični gibi rok, težave pri obračanju, zamrznitve, festinacija)
– Upognjenost navzpred
– Propulzija, retropulzija
– Mikrografija
– Brezizrazen obraz (“maska”)
– Slinjenje
– Senzorične motnje in bolečina
Potek = progresiven 5 – 15 let.
Izvidi CT/MRT so normalni in so lahko metoda izključitve drugih parkinsonizmov, PET pa razkriva precej značilne abnormnosti (za diagnozo test ni nujen. V Sloveniji ga ne delamo). Pozitiven dopaminergični test (apomorfin, levodopa) močno podpira diagnozo PB.
ZDRAVLJENJE
Diagnozo postavi nevrolog, lahko po ambulantni obravnavi. Bolnik bo v prvih letih svoje bolezni potreboval ambulantno obravnavo pri svojem splošnem zdravniku, enkrat letno pa kontrolo pri nevrologu – ta bo prilagodil odmerek zdravila in preveril diagnozo.
Kasneje in pri težjih oblikah bolezni je potrebno bolnika predati nevrologu s posebnimi izkušnjami za zdravljenje ekstrapiramidnih motenj, lahko v terciarnemu centru, kjer bo bolnik po potrebi obravnavan ambulantno, v dnevni bolnišnici ali na oddelku.
ZAČETNO ZDRAVLJENJE
- Bolnika pričnemo zdraviti, ko ga bolezen prične motiti pri vsakdanjih opravilih. Zdravilo izbora je levodopa (Nakom, Madopar), ki najbolj učinkovito izboljša znake bolezni.
- Pri mlajših bolnikih lahko odložimo stranske učinke levodope tako, da zdravljenje pričnemo z dopaminskim agonistom (bromergon, pergolid, ropinirol, pramipexol) ali kombinacijo dopaminskega agonista z levodopo.
- Če pri kognitivno urejenem bolniku, mlajšem od 65 let, prevladuje tremor, se lahko odločimo za antiholinergik (Akineton).
- Pri blažjih oblikah bolezni nekaj časa pomaga monoterapija z amantadinom (Symmetrel) ali inhibitorjem MAO-B selegilinom (Jumex). Selegilin utegne imeti tudi (sicer nedokazano) nevroprotektivno delovanje.
ZDRAVLJENJE V KASNEJŠIH OBDOBJIH BOLEZNI
- Bolnika mora obravnavati nevrolog (za ekstrapiramidne bolezni)
- Bolnike s hudo obliko bolezni je potrebno obravnavati v terciarnem centru
- Ob zdravilih v zgodnji fazi, prihajajo v poštev še zdravila, ki podaljšujejo učinek levodope (levodopa s podaljšanim učinkom, inhibitorji COMT), injekcije apomorfina, celodnevne subkutane infuzije apomorfina, infuzije amantadina.
- Pri izbranih bolnikih je uspešna operativna terapija (lezija ali stimulacija talamusa in paliduma ter stimulacija subtalamičnega jedra.
- Je pri bolniku s PB le redko potrebna
- Ob akinetičnih krizah dajemo apomorfin ali infuzije amantadina
- Ob hudih diskinezijah diazepam
- Ob delirantnih in drugih psihotičnih stanjih atipični nevroleptik
- Ob razvoju nevroleptičnega malignega sindroma pa apomorfin ali bromergon in dantrolen.
NUJNO ZDRAVLJENJE
- Je pri bolniku s PB le redko potrebna
- Ob akinetičnih krizah dajemo apomorfin ali infuzije amantadina
- Ob hudih diskinezijah diazepam
- Ob delirantnih in drugih psihotičnih stanjih atipični nevroleptik
- Ob razvoju nevroleptičnega malignega sindroma pa apomorfin ali bromergon in dantrolen.
BOLNIKOVA AKTIVNOST
V začetku bolezni ni potrebno omejevati bolnikove aktivnosti, v kasno fazi bolezni pa je aktivnost potrebno prilagoditi simptomom (n.pr. motnje ravnotežja, hoje…). Pri tem ima pomembno vlogo delovni terapevt (posebni stoli, dvignjena straniščna školjka, prilagojen jedilni pribor).
Dieta
V začetnih fazah bolezni ni omejitev. Če pride do motoričnih nihanj, lahko priporočimo zmanjšan vnos proteinov zjutraj in opoldne, bolnik pa naj jih nadomesti zvečer. Ustrezna dieta v primeru obstipacije.
ZDRAVILA, KI LAHKO POSLABŠAJO PARKINSONOVO BOLEZEN
Nevroleptiki
Butirofenoni (Haldol), Tioridazin (Melleril), Pimozid (Orap), Flupentixol (Fluanxol), Flufenazin (Moditen), Klorpromazin (Largactil),
Antiemetiki
Metoklopramid (Reglan), Tietilperazin (Torecan), Sulpirid (Eglonyl),
Antihipertenzivi
Reserpin (Brinerdin, Sinepres), Metildopa (Alatan),
Antagonisti kalcija:
Cinarizin (Stugeron)
[wp_ad_camp_1]
AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA
Je napredujoča bolezen starejših odraslih, ki se običajno kaže z mišično oslabelostjo, atrofijami, fascikulacijami, znakom Babinskega in s hiperrefleksijo. Znane so tudi oblike bolezni, pri katerih prevladujejo znaki prizadetosti bodisi zgornjega ali spodnjega motoričnega nevrona
-
-
- V 80 % bolezen prične med 40. in 70. letom starosti
- Prevalenca: 3-6/100 000
- Moški pogosteje zbolijo kot ženske (3:2)
-
5% primerov je familjarnih, nekateri so posledica mutacije gena za superoksid dismutazo na kromosomu 21. Ti imajo posebne značilnosti (senzorični deficit, demenca, Parkinsonizem)
Makroskopsko
- Atrofija ventralnih (motoričnih) korenin hrbtenjače in razbarvanje lateralnih kortikospinalnih prog zaradi izgube mieliniziranih aksonov.
Mikroskopsko
- Izguba aksonov in obarvanega mielina v kortikospinalnih progah, izguba nevronov in glioza v sprednjih rogovih, v jedrih motoričnih živcev v možganskem deblu. Lahko lokalno nabrekanje aksonov in dendritov okvarjenih nevronov. V spodnjih motoričnin nevronih najdemo Bunina.
KLINIČNA SLIKA
-
-
- Najobičajnejša slika amiotrofične lateralne skleroze (ALS) je obojestranska oslabelost z mišičnimi atrofijami
- Značilna je prisotnost znakov za prizadetost tako spodnjega motoričnega nevrona (oslabelost in pareze s fascikulacijami) kot zgornjega motoričnega nevrona (znak Babinskega s hiperrefleksijo)
- Najprej so lahko prizadete bodisi roke ali noge, kasneje pa bolezen prizadene vse ude
- Prisotne so tudi disfagija, dizartrija, prekomerno slinjenje in težave s požiranjem, vendar redko kot prvi simptomi
- Prizadetost dihalnih mišic in glasilk je navadno kasna
- Mišični krči in hujšanje so običajni
- Mišične fascikulacije so pogoste, vendar jih bolnik sam včasih ne zazna
-
Neprizadete ostanejo zunanje očesne in sfinktrske mišice, spoznavne funkcije in senzorika
Kasneje v teku bolezni se kot komplikacija osnovne bolezni ponavadi pojavi še mišično-skeletna bolečina
Bolnik umre (običajno zaradi respiratorne paralize) 3-5 let po postavitvi diagnoze.
PREISKAVE
Elektromiografija (EMG) lahko pomaga potrditi diagnozo.
Pri sumu na bolezen lahko z določenimi laboratorijskimi in slikovnimi preiskavami izključimo ozdravljive vzroke oslabelosti.
ZDRAVLJENJE
Specifičnega zdravila proti ALS ni, Zdravimo simptome in zaplete bolezni.
-
-
- Respiratorna insuficienca ali odpoved se zdravi na običajen način v skladu z upoštevanjem bolnikovih želja glede intubacije in mehanične ventilacije
- Prenehanje z umetnim dihanjem je zelo težko. Povprečno preživetje po uvedbi le-tega je 19 mesecev (od 1 do 61 mesecev)
- Bolnike v terminalni fazi bolezni (huda dihalna stiska) je primerno sedirati in jim lajšati bolečino
- Pri bolečinah v sklepih lahko pomagajo nesteroidna protivnetna zdravila
- Nespečnost lahko preženeta difenhidramin ali amitriptilin
- Aspiracijo in slinjenje lahko zdravimo z amitriptilinom (suši izločke)
- Mišične krče lahko zdravimo z baklofenom
- Zaprtje je posledica imobilnosti in načina prehrane in ga odpravimo z laksativi, mehčalci stolice in spremembo prehrane
-
Okvara živčevja, ki nastane zaradi vnetja, ki je posledica delovanja mikroorganizmov (bakterij, virusov, parazitov.)
VNETJE
Lokalizacija: central nervous system: meningitis,encephalitis, myelitis, peripheral nervous system: radiculitis, neuritis
combined involvement: meningoencephalitis, encephalomyelitis, polyradiculoneuritis
Karakter vnetnega odgovora: purulent, aseptic, specific
Klinični potek: acute, subacute, chronic
VIRUSI
Cytomegalovirus, Epstein Barr Virus, Enterovirus, Human simplex herpes virus 6, Hiv, Herpes simples virus type1, type2, JC virus, Rabies.
BAKTERIJE
Najpogostejše bakterije, ki okužijo CŽS: Pnevmokoki, H. influence, Meningokoki
Najpogostejše poti infekcije: Kri (hematogeno), Kontiguozno (pri infekciji sinusov), Direktno (poškodba, operacija)
GLIVICE
Patogene ali endemične pri zdravih gostiteljih: histoplazma, blastomikoza, cryptococus
Oportunistične – pri imuno-kompromitiranih: Cryptococus, Asperigillus, Candidia
PARAZITI
Toxoplasma gondii , Cysticercosis
PRIONI
So infektivni proteinski delci. Naj bi bilo vzrok za skupino prenosljivih in / ali dednih nevrodegenerativnih bolezni:
– Creutzfeldt-Jakobova bolezen – Kuru – Gerstmann-Straussler- sindrom – Scrapie pri ovcah in kozah
– Bolezen norih krav
POTI ZA VSTOP INFEKTIVNEGA AGENSA V CŽS
– Hematogeno – iz drugih organov (pljuča, srca – zaklopke, Absces v ustni votlini)
– Direktno preko lobanje ali paranazalnih sinusov – lahko preko anastomotičnega venskega pleteža
– Odprte rane – kirurške ali travmatske
– Preko perifernih živcev – rabies
MENINGITIS
Vnetje možganskih ovojnic; pia arahnoideja (subarahnoidalni prostor)
- Virusni (aseptični), enterokoki (ECHO, coxeckie, polimielitis), klopni meningitis
- Bakterijski (redki, velika smrtnost); Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae in Haemophilus influenzae – 80% bakterijskih meningitisov, Mycobacterium tuberculose – redko Borelia burgdorferi
- Glivični: Cryptococcus neoformans (pri bolnikih z AIDS)
Paraziti: amoeba Naeglaria fowleri
KLINIČNA SLIKA
Vročina , Hud glavobol, Meningealni znaki, Fotophobia, Okvare možganskih živcev, Arteritisi (infakti).
Začetek je akuten, nato se izboljšuje (virusi), ali bolezen progredira (bakterijski).
ENCEFALITIS
Encefalitis je vnetje možganovine. Pogosto so vzrok virusi, najpogosteje Herpes simplex
Redko: Legionella pneumophila, Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum
Simptomi: Epileptični napadi, Spremenjena zavest (kvantitativno), Slabost in bruhanje, Fokalni znaki, Vročina
Infekcija s Herpes simplex (1) virusom
Vstopno mesto je nosna sluznica ali aktivacija v senzoričnih ganglijih. Okvarjeni predvsem temporalni režnji. V možganovini obsežna hemoragično-nekrotična območja. Obstaja specifična terapija.
MOŽGANSKI ABSCES
Možganski absces je omejeno možgansko vnetje. Najpogosteje se pojavi po operaciji ali poškodbi ali lokalna razširitev osteomielitis ob vnetju ušes. Tudi endokarditis ali pljučne infekcije (hematogeno). Najpogosteje so vzrok mešane infekcije z anaerobi + Stafilokoki in Streptokoki. Redki in tipični z actinomyceto and nocardo.
Še redkeje Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi, Cryptococcus neoformans in glivice rodu Aspergillus.
KLINIČNA SLIKA MOŽGANSKEGA ABSCESA
Lokalni znaki (hemipareza, ataksija,) Vročina (če je žarišče še aktivno). Znaki lokalnega vnetja (vnetje ušesa , obnosnih votlin, st. po poškodbi). Znaki povečanega znotrajlobanjskega tlaka. Epileptični napadi.
NEVROBORELIOZA
Borrelia Burgdorferi (prenaša s klopom). Encefalitis, mielitis, vaskulitis .
1 stadij: eritema migrans, 2 stadij: nevroborelioza (okvara n. facialisa, meningopolinevritis, mielitis, polinevritis) 3:stadij: Akrodermatitis chronica atrofikans, Lymski artritis
Zdravljenje je specifično.
POLIOMIELITIS
1% inficiranih ima asemptični meningitis, zelo malo ji razvije paralitični poliomielitis, ki je povezan z mišičnimi atrofijamI, okvarjeni so spredni rogovi – alfa motorični nevroni. Sabin vaccine je eradicirala poliomielitis – oralni vnos.
RABIES – STEKLINA
Posledica vgriza živali ki ima steklino (pes, lisica)
Dolgo, variabilno inkubacijsko obdobje – 2 meseca
RNA virus (rabdovirus) v CŽS migrira preko perifernih živcev
Akutni encefalomielitis (vnetje sive substance)
Okvare v: hrbtenjači, možganskem deblu, malih možganih in temporalnih režnjih
V diagnostiki so pomembne virusne inkluzije (Negrijeva telesca) v citoplazmo nevronov.
SIFILIS
2 in 3 stadij: meningitis, meningoencefalitis, mielitis
3 stadij: progresivna paraliza, tabes dorzalis
DIAGNOSTIKA – Slikovne metode: CT, MR, LP: analiza CS likvorja
LUMBALNA PUNKCIJA
Analiziramo CSL: proteine, celice, glukozo
-
-
- CSF Color: BISTER
- CSF Glucose 2.8-4.4 mmol/L
- CSF Protein 15-45
- CSF Chloride 116-122
- CSF Opening Pressure: 100-200 mm H2O
- CSF Leukocytes: ni nevtrofilcev manj kot 6 limfocitov
-
BAKTERIJSKI MENINGITIS
-
-
- CSF Color: Moten
- CSF Glucose <2.8
- CSF Protein veliko več kot 45
- CSF Leukocytes: Zelo številni nevtrofilci
- CSF Opening Pressure: povečan>200
-
VIRUSNI MENINGITIS
-
-
- CSF Color: Bister ali moten
- CSF Glucose: normalno
- CSF Protein > 45
- CSF Leukocytes: povečano število CSF limfocitov
- CSF Opening Pressure: Normalen ali povečan
-
TBC MENINGITIS
-
-
- CSF Color: Moten
- CSF Glucose < 2.8
- CSF Protein > 45
- CSF Leukocytes
- Zgodaj: Porast nevtrofilcev
- Kasneje: porast limfocitov
-
ZDRAVLJENJE
Specifično!
Bakterije – antibiotiki
Virusi le simptomatsko, Herpes simplex – acyclovir
Glivice: antibiotiki
Paraziti: antihelmintiki
Možganski absces: drenaža + antibiotik