Diabetes( znaki, zdravljenje, komplikacije, kontrola pacienta..) !
DIABETES MELLITUS TIP 1 (JUVENILNI)
(SLADKORNA BOLEZEN TIP 1)
Pojavi se v katerikoli starosti, največ med šolskimi otroki, a tudi že pred šolo
Začetek je hiter, sprožilec včasih infekt.
Etiologija :
Þ avtoimuno dogajanje (ob prehladnem obolenju napade lastne celice)
Þ virusi ??
Þ HLA sistem (humani limfocitini antigeni – genska struktura)
Patofiziologija :
Þ propad β celic v langerhansovih otočkih pankreasa → padec količine insulina → dvig nivoja sladkorja v krvi, izločanje glukoze z urinom → poliurija, dehidracija in ketoacidoza.
Klinični znaki :
Þ žeja
Þ poliurija(do 2l/dan)
Þ velik apetit
Þ hujšanje
Þ dehidracija
Þ ketoacidoza(zaudarjanje po acetonu)
terapija :
Þ insulin –
× trajna, doživljenjska terapija, pozor na ”MEDENI MESEC” na začetku bolezni
× različni tipi insulina – kratko, srednje in dolgo delujoči
× terapija 2 x dnevno,ob 8h in 18h,kombinacija obeh vrst insulina
× intenzivirana th.: 3x hitro – del.in pred spanjem srednje dolgo delujoči insulin
× prilagajanje doze – glede na kontrole urina , KS, subjektivne in klinične znake, telesne obremenitve, infekte, puberteto…
× spreminjanje mesta aplikacije insulina
× sedaj tudi možnost črpalke – »umetne ß celice«
Druga terapija ne obstaja!
Þ v akutni fazi bolezni – na začetku, ob poslabšanju s ketoacidozo – infuzije, kristalni insulin v trajni infuziji, korekcija metabolnih motenj
Þ dieta – zagotoviti kalorije, omejiti OH
Þ šolanje staršev in otoka :
× kontrole sladkorja v urinu 3 krat dnevno, pogoste kontrole KS
× kontrole – sladkorja in acetona(ketonov) v urinu 3x dnevno
× prilagajanje doze insulina urinskim izvidom, izvidom krvi, zabeleženim občutkom (HIPA!!,žeja,poliurija) in predvidenim obremenitvam, pozornost na dneve večje fizične obremenitve in na puberteto
× prepoznavanje«hipe«- občutek lakote, bledica, tresenje, potenje, ..omotica, zaspanost,..
× menjavanje mesta aplikacije insulina
× dieta, režim življenja, toaleta
× pozornost ob akutnih obolenjih, večjih fizičnih obremenitvah,v puberteti
× prepoznavanje znakov hipoglikemije in prilagajanje doze inzulina znakom hipoglikemije in izvidom urina
× vodenje dnevnika
komplikacije :
Þ hioglikemična koma – kocka sladkorja, kozarec sladke vode, injekcija Glukagona, infuzija – če je prišlo do kome
Þ okvare ožilja
× očesno ozadje (slepota!!), k okulistu
× diabetična nefropatija – beljakovine v urinu, k nefrologu
× okončine – periferni pulti, oscilometrija, UZ doppler ožilja
kontrola pacienta – redna stroga ,namenjena za :
Þ preprečevanje komplikacij
Þ kontrolo pacientovega dnevnika
Þ za oceno urejenosti bolezni = α-1 C hemoglobin
Þ določanje ščitničnih hormonov in antigliadinskih protiteles
prognoza :
× odvisna od urejenosti
× komplikacij
47.Neepileptične konvulzije !
afektni krči : 3-5% otrok do 4.l starosti
febrilne konvulzije (krči)
vazomotorna sinkopa
48.Bolezni srca !
anamneza:
Þ cianoza
Þ dispnea
Þ recedivni respiratorni infekti
Þ zaostanek v telesnem razvoju
Þ znojenje in utrujenost
Þ omejena fizična sposobnost
Þ hipoksične atake / kardialna sinkopa
telesni razvoj in klinični pregled :
Þ dispnoe
Þ cianoza
Þ edemi
Þ periferno ožilje (vrat- pulzacije)
Þ frekvenca pulza(kvaliteta,odsotnost ?)
Þ avskultacija srca(toni,šumi,ritem)
preiskave :
Þ krvna slika (hemogram – Ery, Hb, Htc!!)
Þ plinska analiza arterije,krvi
Þ EKG
Þ rtg srca v dveh projekcijah
Þ ehosonografija srca (UZ); danes najpomembnejša preiskava !!
Þ kardioangiografija(z merjenjem pritiskov,saturacije s kisikom
49.Napake z vensko-arterijskem spojem in arterio-venskim spojem !
napake z vensko-arterijskem spojem :
Þ desno→levi ali obojesmerni shunt
× Tetralogija fallot
a. stenoza art.pulmonalis
b. VSD
c. dekstropozicija aorte
d. hipertrofija desnega ventrikla
Relativno pogosta napaka.možna začasna(paliativna)operacija in kasnejša ali pa takojšnja popolna operativna korekcija.Hipoksične atake,počepanje,zelo slaba fizična zmogljivost,možne tromboze in možganski abscesi.
× transpozicija velikih žil -TVM – sedaj že možna operativna korekcija
× atrezija trikuspidalne zaklopke – nujen poseg (rushkind)po rojstvu z možno kasnejšo popolno operativno korekcijo.
arterio-venskim spojem :
Þ L →D shunt
× Ventrikulum septum defect – VSD→ med dvema prekatoma; pulm. hipertenzija → stena plj. žilja se začne debeliti, ker se upira dodatnemu obtoku
× Atrium septum defect – ASD→ prisoten foramen ovale → po rojstvu se zapre → pritisk v D srcu večji, tlak v L atriju višji
× Duktus botalli apertus (odprti botalijev vod) → trajajoči, ki se ne zapre v prvih dneh življenja ogroža ožilje, zato z zdravili ali OP zapremo.
50.Znaki anemije !
anemija = bledica, šok, tahikardija ( 200/min ), ohlapnost, nizek RR, slabo tipljiv pulz
51.Hemoragična diateza !
KOAGULOPATIJE – motnje strjevanje krvi (↓ faktorja 8, 9, 11 in 12)
Þ HEMOFILIJA A (faktor VIII), B (IX), in C (XI)
× recesivno dedna bolezen, vezana na X kromosom
× zboli le (?) moški, žena je prenašalka, pri ženah Von Willebrandova bolezen
× tri skupine glede na težo bolezni pri Hemofiliji A: a.) lahka – kličina faktorja 20-50% normale; b.) srednje težka – 5-20%; c.) težka – 1-5%
× glede na obliko bolezni so, predvsem pri težki obliki možne spontane krvavitve v notranje organe, med mišice in v sklepe. Pojavljanje od 6. mes. starosti, ko prične več gibati.
× zdravljenje = substitucija manjkajočega faktor.: a.) Krioprecipitat, faktor VIII (zmrznjen preparat),; b.) Liofilizirani krioprecipitat (suh preparat); c.) sveža zmrznjena plazma – se skoraj nikoli ne uporabi.
PREPARAT IMA PACIENT DOMA IN SI GA APLICIRA TAKOJ!!!
× timska obravnava: pediatri, hematologi, ortopedi, fizioterapevti…
× mirovanje, analgetiki – vendar ne salicilatov, Indometacina, Fenilbutazona, ledeni obkladki (skrčijo žile)
Þ PURPURA ANAPHYLACTOIDES = VASULITIS ALLERGICA = MB. HENOCH – SCHÖNLEIN
52.Levkemija !
drugačna kot pri odraslih
Þ bolečine
Þ bledica – izpodrinjena rdeča krvna koža v KM
Þ krvavitve zaradi pomanjkanja trombocitov
Þ pomanjkanje apetita, splošna slabost
Þ temperatura – posledica napačnih levkocitov
klinični pregled: 1. povečane bezgavke,2.povečana vranica in jetra, 3. krvavitve, 4. infekt
laboratorij :
Þ anemija in padec št. Trombocitov
Þ levkociti: znižani, normalni ali povišani ter levkemične celice
diagnozo postavi punkcija kostnega mozga, s katero opredelimo tudi tip levkemje. Najpogostejša je akutna limfatična levkemija, ki je ozdravljiva v 60 – 80% ( znotraj skupine več podvrsti )
terapija: poteka po protokolih. Ima veliko stranskih učinkov; potrebne prekinitve; možnost hudih infekcij in krvavitev.
Možnost relapsov. Kriterij uspešnosti je petletno preživetje brez znakov bolezni. Transplantacija kostnega mozga.
53.Način spremljanja telesnega razvoja !
meritve telesne teže:
Þ od porodne teže:
× pri 6. mesecih težo podvoji
× ob letu težo potroji
Þ od porodne teže v prvih šestih mesecih na mesec pridobi 600 – 800g, v drugih šestih mesecih pa 500 – 700g.
Þ spremljanje naraščanja teže po percentilnih krivuljah.
telesna dolžina – po percentil. krivuljah
obseg glave – po percentil. krivuljah; tudi:
× ob rojstvu 34 cm,
× pri 6 – ih mes. 43 cm.
54.Nizka telesna rast !
familiarna konstitucija
hormonske motnje
Þ hipofizirana nanosomija
Þ hipoterioza ( ob rojstvu in kasneje )
Þ motnje spolnih hormonov
težja kronična obolenja
Þ cianotične srčne napake ( Tetralogia fall. )
Þ težja kronična pljučna obolenja ( mukoviscidoza )
Þ težja in dolgotrajna obolenja prebavil ( mukoviscidoza )
Þ kronična ledvična obolenja in odpoved ledvic
zdravila – dolgotrajna kortikosteroid. Terapija
hudo, dolgotrajno pomanjkanje hrane
kromosomske anomalije ( MB. Down sy., turner…)
55.Sy. Down !
Sy.Down -Trisomia 21, Mongoloidizem
Þ etiologija :
× kromosomska napaka,cca.1:650 roj.,starost matere,nova mutacija ali mati t.im.balansirani nosilec
× pri 1-2% otrok mozaicizem
Þ klinična slika :
× umska zaostalost različne stopnje(do 10 let)
× zaostajanje v rasti že intrauterino in kasneje, so nizki,čokati,širok prsni koš
× glava manjša,ploščato ztilje,poševna(mongolska)očesna reža,hipertelorizem,epikantus – mačja guba
× hipotonija mišičja,hiperfleksibilni sklepi,kratki prsti rok,ukrivljen mezinec,opičja brazda na dlani
× srčna napaka pri 40% otrok(največkrat defekti septuma)
× napake prebavnega trakta – stenoze in atrezije,Mb.Hirschprung
× levkemija je 3x pogostejša kot pri drugih ljudeh
× slaba odpornost na infekte
× v celoti imajo krajšo življenjsko dobo
56.Sy. Turner !
Sy. Turner (disgenezija gonad) = 44, X0 manjka drugi x
Þ nizka rast od dobe dojenčka dalje,do 150 cm
Þ amenoreja,sterilnost,izostanek sekund.spolnega razvoja
Þ glava :
× mikrognatija,visoko nebo
× pterigium (guba na vratu)
Þ okončine :
× limfedemi
× cubitus valgus navzven izprožen komolec )
Þ anomalije srca(koarktacija aorte) in ledvic(podkvasta ledvica)
Þ (le) v 20% umska zaostalost
57.Fenilketonurija !
Odkrivanje s screening testom ob rojstvu.Recesivno dedno obolenje,defekten je gen za sintezo encima fenilalanin – hidroksilaze( kopičenje F-A v tkivih in se ne pretvarja v tirozin,sledi okvara CŽS z mikrocefalijo, epilepsijo,hipertonijo mišic in hudim zaostankom v duševnem in telesnem razvoju.
Terapija:dieta vsaj do pubertete(Lofenalac mleko)
58.Inzulinska črpalka
Zagotavlja stalne bazalne odmerke insulina ter enostavno doziranje bolusov ob hrani
Lahko se jo programira glede na telesno aktivnost,strese,bolezen,menstruacijo
Lahko se jo izklopi za tuširanje in šport
Preprečuje previsoke odmerke insulina in s tem zmanjša možnost hipoglikemij
Zagotavlja boljšo urejenost glikemije,kar se preveri s pregledom programa v črpalki in meritvami HbA1c
Gre za najsodobnejšo računalniško podprto tehnologijo,ki se še razvija
Imajo jo že skoraj vsi otroci
59. Kaj vse moramo narediti zdravemu novorojencu v porodnišnici od trenutka rojstva do odhoda domov ?
1. apgar- otrokovo stanje ob porodu, max – 10
0 – 3 zamrel= REANIMACIJA
4 – 7 kritičen = (zahirani) = nadzorujemo jih
še eno leto na nont.nevrologu
8 – 10 normal.
ocenjujemo : dihanje,pulz,barva kože,mm tonus,spontano gibanje
I. po 1 min
II.po 5 min
III. po 15 min
2. oznaka – trak otrok in mati
3. klemanje in prerez popkovnice in oskrba popka
4. tehtanje,dolžina,obseg glavice
5. kleredejeve kapljice(zoper Gonorejo)
6. K- vit.
7. obriši,zavij,umij
8. prvo dojenje
v porodni sobi 2-3 ure
10. klinični pregled otroka s strani pediatra v roku 24 ur po rojstvu – očitne malformacije, anus(atrezija), nosnice(zaprte),avskultacija
11. odvzem krvi za presejalne teste
12. BCG – če se določi ogroženost otroka
13. ZV matere
14. opazovanje prvega izločanja blata – mekonij
pomembni so :
× iskalni refleks
× požiralni refleks
× hodilni refleks
× objemalni refleks
× prijemalni refleks
59.Vse preiskave!
izpit: HTC – hemogram: eritrociti, hemoglobin, hematokrit, MCH, trombociti, levkociti
PAAK: pO2, pCO2, ph krvi, HCO3(bikarbonat), BE (bazalni eksces), SaO2