KOENCIMI

Definicija: org.molekule, po strukturi podobne vitaminom, dobiti jih moramo s hrano, potrebni so za rast in razvoj organizma.

Na encime se vežejo kovalentno-prostetična skupina E.

Koencime lahko človek sintetizira le, če dobi s hrano vitamine: niacin, tiamin, …

Lahko so koordinacijske spojine s kovinskim ionom.

Poznamo: NAD, NADH

FAD, FADH

TPP, PP

CoA, THF

Pomanjkanje koencimov vodi v bolezni.

SINTEZA  NADH  in  NADHP

• piruvat dehidrogenazni ciklus
• citratni ciklus
• glioksilatni ciklus
• fosfoglukonatna pot

NAD, NADH

NAD ima v strukturi niacin, sodeluje v   oksidoredukcijskih reakcijah presnove v telesu.

V strukturi niacina (vodotopen vitamin) je aromatski obroč (piridin), pripeta je stranska veriga – CONH2.

V ORR gre za pretvorbo oksidirane v reducirano obliko NAD.

Pomanjkanje – pelagra.

PDH CIKLUS IN KOENCIMI

V PDH ciklusu so aktivni trije koencimi:

• E1 – piruvat dehidrogenaza (TPP – koencim)
• E2 – dihidrolipoiltransacetilaza (lipoamid)
• E3 – dihidrolipoildehidrogenaza FAD)

TPP

V strukturi ima tiamin- B1.

Povezan z encimi, ki katalizirajo dekarboksilacijo a – ketokislin

Sodeluje pri alkoholni fermentaciji (je koencim piruvat – dekarboksilaze)

Reakcije, v katerih sodeluje so povezane s prenosom acetilne skupine na lipoamid.

Pomanjkanje – dermatitisi.

LIPOAMID

• prostetična skupina E2
• nastaja iz lipojske kisline
• v oksidirani obliki ima S – S vez
• redukcija ® tiolni skupini (- SH)
• sodeluje pri prenosu acilnih skupin
• acetilna skupina se veže na – SH lipoamida

s tioestersko vezjo ® v končni reakciji se prenese iz lipoamida na SH – koencima A

• prenaša acetilne in acilne skupine
• vežejo se na – SH ® tioesterska vez

O

½½

¾   S    ¾    C   ¾   R

• tioestri so energetsko bogate spojine
• E se sprosti po hidrolizi tioestrov
• D G = 31,4 kJ/mol

• Oksidacija piruvata ® acetil CoA ® vstop v CC
• PDH encimski kompleks se pri tem oksidira,

2 e in 2 H+ se preneseta iz reduciranega lipoamida na E3 – FAD in na NAD+ ® nastane NADH + H+

FAD – FLAVIN ADENIN DINUKLEOTID

Nastane iz riboflavina, vodotopen vitamin B2

Struktura: izooksazinski obroč z metilnimi stranskimi grupami in na dušiku srednjega obroča dolga alifatska veriga.

Sodeluje v oksidoredukcijah.

¯ FAD -zastoj v rasti

OSTALI KOENCIMI

1. KOENCIM A – CoA – SH = PANTOTENSKA KISLINA

Vsebuje reaktivno -SH skupino, služi za sintezo  acetil

CoA.

Pomanjkanje- dermatitisi.

2. ACETIL KOENCIM A – acetil CoA – SH

Je izhodiščna molekula za sintezo maščobnih kislin.

Nastaja v matriksu mitohodrija.

Ne more prehajati preko membrane mitohondrija.

Pri reakciji z oksalacetatom tvori citrat, ki lahko prehaja

čez membrano s pomočjo citrat-sintaze in citrat-liaze. V

citosolu sodeluje v procesu biosinteze maščobnih

kislin.

3. PIRIDOKSAL FOSFAT

Sodeluje pri prenosu amino – skupine iz  AK na ketokisline. Pomanjkanje je povezano z nevrološko simptomatiko.

4. TETRAHIDROFOLAT

Sodeluje pri prenosu skupin  z enim ogljikovim atomom. Pomanjkanje je povezano z nastankom anemije..

5. 5-DEOKSIADENOSILKOBALAMIN

Sodeluje pri prenosu –CH3. Pomanjkanje – nastanek M. anemije..

6. L-ASKORBINSKA KISLINA

Sodeluje pri hidroksilaciji. Pomanjkanje – skorbut.

7. TRANS-RETINOL

Povezan je z vidnim barvilom. Pomanjkanje – nočna slepota.

POMANJKANJE KOENCIMOV IN BOLEZNI

• FAD: zastoj v rasti
• FADH2
• NAD: pelagra
• NADH
• TPP: beriberi
• PK: dermatitisi
• FK, B12: anemije