SCLEROSIS MULTIPLEX- multipla skleroza oz. ENCEPHALOMYELITIS DISSEMINATA
Je kronična, vnetna, demielinizacijska, gensko vezana, vendar ne dedna nevrološka bolezen, pri kateri gre za propad mielina. Prizadene predvsem mlade ljudi oz. ljudi v zrelih letih. Za njen nastanek so odgovorni avtoimunski mehanizmi.
Za MS zbolevajo pretežno mladi ljudje, bele rase, ženske pogosteje od moških.
Za bolezen so značilni: potek v zagonih, redkeje kronično progresiven; plaki oz. vnetna žarišča v beli masi osrednjega živčevja (možgani, hrbtenjača, vidni živec), v katerih so območja demielinizacije (razpad mielina) z različno stopnjo sekundarne degeneracije aksona; anatomska in časovna diseminacija lezij, kar pomeni, da se posamezni plaki javljajo na različnih mestih in da so različne starosti.
Bolezen narašča proti S, upada pa proti J.
POTEK BOLEZNI:
Lahko poteka v 3 osnovnih oblikah:
-recidivno remitentna oblika, za katero so značilni zagoni bolezni, ki jim sledijo obdobja izboljšanj.
Okrevanje po napadih je delno ali popolno, običajno se prizadetost z leti stopnjuje. Začne se z motnjami vida – vnetje vidnega živca v ozadju. Pacient nič ne vidi, potem se pojavijo nevrološki izpadi v nogah, pareze, ataksija (nepovezanost gibov), prizadeti so mali možgani.
– primarno progresivni potek, kar pomeni,da se nevrološki izpadi postopno stopnjujejo, vmes ne prihaja do obdobij izboljšanj, kar pogosto vodi v hudo invalidnost.
– sekundarno progresiven, za katerega je značilno poslabšanje nevroloških funkcij v času med zagoni, kar pa poteka bolj potuhnjeno.
– benigna, za katero je značilno, da je blaga oblika bolezni, pri kateri so sveži zagoni bolezni redki in blagi, tako da tudi v daljšem časovnem obdobju ne zapuščajo hujše nevrološke prizadetosti in da se je zelo hitro zaustaviti.
Ime MS pomeni:
-encephalo / možgani
-cephalen / hrbtenjača
-itis / vnetje
-disseminata / pomeni lokacijo, ki je razsuta, razmetana kjerkoli v živčnem sistemu.
Torej poleg poteka bolezni so značilna razmetana žarišča, bolezenske diseminacije, ki jih čez čas nadomesti glia, ki je svetlo roza barve, trde konsistence, le-to pa nadomesti aterosklerotični plak.
ETIOPATOGENEZA BOLEZNI:
Danes vemo,da spada bolezen med avtoimune agresivne bolezni,kar opisujeta naslednji teoriji: pri subarahnoidni krvavitvi obstaja komunikacija med notranjim in zunanjim prostorom glave in sicer preko limfne drenaže, dokaz za to je prisotnost hemosiderina v krvi.
Študije so pokazale, da pri ljudeh, ki imajo primarno prizadeto to drenažo, pride do propada enega dela mielina in zato se sproži imunološki proces na propadli mielin. Proti njemu, ki je bil pred propadom sestavni del telesa, se pričnejo tvoriti protitelesa, ki napadejo antigen – v tem primeru mielin.
Antitelesa pa ne ločijo zdravega od bolnega mielina in pričnejo razgrajevati zdravega. In tako se krog nadaljuje, pričnejo se spet tvoriti nova protitelesa…
Prišlo je torej do imunološkega procesa proti lastni sestavini telesa.
Danes mislijo, da se avtosenzibilizacija sproži s pomočjo prebolelih virusnih infekcij (rubel, ošpic, vodenih koz). A nihče ne ve, ali je pri tem prišlo tudi do avtosenzibilizacije T limfocitov.
Namreč pri kontaktu z virusom naš organizem sproži tvorbo T limfocitov, ki imajo sposobnost identifikacije mielina bazičnega proteina (MBP), ki se nahaja normalno v sestavi telesa in v sestavi mielinske ovojnice. Ti T limfociti pričnejo napadati zdravi mielin. Poteka isti proces kot pri prvi teoriji-proces kroži.
KLINIČNA SLIKA:
Odvisna je od lokacije žarišč, od intenzivnosti procesa in sposobnosti delne obnovitve mielina s pomočjo terapevtskih postopkov. Klinična slika je lahko zelo pestra:
1. motnja vida: neredko se začne z t.i. RETROBULBARNIM NERITISOM, KJER GRE ZA VNETJE tistega dela očesnega živca lahko popravi čez čas v celoti.
Ta RN se lahko ponavlja, prvič je lahko na eni strani, potem se lahko stran menja. Preiskava, ki nam pove, da je prisotna motnja v prevajanju vidnega živca vida, čeprav ni prisotnost simptomov, je VEP (določitev vidnih evociranih potencialov).
2. mali možgani, značilna je cerebralna simptomatika, za katero je značilen NISTAGMUS – spontana hitra gibljivost zrkel. Tudi govorica bolnika se spremeni, postane vse bolj skandirajoča in nosalna. Nadalje je za to simptomatiko značilna ATAKSIJA – zaradi izgube koordinacije gibov zg. in sp.okončin bolnik ne zmore izvesti zahtevnejših gibov (pisave), zaradi tega, ker je dosega cilja velikokrat prizadeta.
Nadalje se pojavljajo slej ko prej tudi znaki prizadetosti piramidne poti, to so ohromelost udov, povečana je mišična napetost- mišični spazem (značilna spastično paretična in ataktična hoja ali t.i.”škarjasta”hoja).
3.možganski živci – lahko je prisotna prizadetost vsakega izmed njimi.
4. sfinkterske motnje – zelo pogosto je prisotna inkontinenca urina, še posebej pri ženskah, značilen je tudi občutek pasaste bolečine zatezanja v višini toraksa.
5. bolnika je strah naglo skloniti glavo, zato ker mu to povzroči občutek zaelektriranosti, t.i. LHERMITOV ZNAK.
Atipična znamenja: afazija izguba sluha ekstrapiramidna znamenja huda izguba mišic epileptični napadi demenca.
DIAGNOSTIČNE POTI PRI MS:
1. Klinična slika, pojav v določenem življenskem obdobju
2. Laboratorijske preiskave likvorja: zvišana je produkcija globulinov IgG (IgG indeks), prisotnost t.i. oligoklonalnih zobcev, prisotnost MBP-ja,ki je lahko zvišan ne samo pri MS ampak tudi pri infarktu, pri poškodbah možganov…,
določamo pa tudi ostale likvorske parametre: zmerna pleocitoza (zmerno zvišane celice na račun limfocitov), zvišane beljakovine 0,45g/%
3. Pomembni so tudi rezultati različnih potencialov:
-VEP (vizualni evocirani potenciali), ki pokažejo prizadetost vidne poti,
-APMD (akustični potencial možg. debla), pokaže prizadetost slušne poti
-SEP (senzorični evocirani potenciali), določajo mesto prizadetosti prevajanja senzibilnih impulzov
4. CT – kompjuterizirana tomografija
5. MR + kontrastno sredstvo, ki nam lepo obarva plake.
TERAPIJA:
Ker ne poznamo povzročitelja ni vzročne povezave; v akutni fazi lahko največ pomagamo s kortikosteroidi (metilprednisolon), v infuziji fiziološke raztopine.
Druge oblike s kortikosteroidi se opuščajo. Tovrstna terapija ima entiedemski učinek in najverjetneje imunosupresijski učinek.
Sočasno je potrebno zaščititi želodčno sluznico s ranitidom, dajemo pa tudi vitamine iz skupine B1-B12 v zmernih dozah.
Novo upanje v terapiji MS je prinesel beta interferon. Gre za protivirusno, biološko zdravilo, ki uravnava imunski sistem(imunomodulator) in ga pridobivajo s tehniko genetskega inžiniringa.
Zelo pomembna pa je nega in fizikalna rehabilitacija bolnika.
PREVENTIVA oz. poskusi upočasnitve poteka same bolezni:
-beta feroni, ki bi naj zmanjšali število svežih zagonov; dajejo se s.c. vsak drugi dan. Daje pa se samo pri določenih pacientih,pri tistih, ki imajo recidivno remitentno obliko MS in letno dva zagona, bolnik si lahko sam aplicira beta ferone, v začetku pa so lahko prisotne določene nezaželene reakcije (gripozno stanje,povišana telesna temperatura …).