Nevrologija zapiski 2012

Nevrologija->Astrociti(fiz.+preh.podpora nevronu), čistijo ostanke nevrona, transportirajo prehram.surovine nevronom, so skelet živčevja.

Microglija(kot astrociti, prebavlja ostanke nevronov),

Oligodendroglija(izolacija nevronov v cžs),

satelitske celice(skelet v pžs),

schwannove cel.(izolacija nevronov v pžs).


Možgansko deblo->Dolge proge(veliki možg.+hrbt.), možg.živci(3-12), povezave z malimi možg., ekstrapiramidna jedra(substanta nigra,n.ruber), piramidna proga(kortikospinalna proga, kortikobulbarna proga), sistem medialnega in lateralnega leminiska, povezave z malimi možg., medialni longitudinalni fascikel, motorični možg.živci(3,4,5,6,7,9,10,12), senzorični možg.živci(5,8,7-intermedius).

Mali možgani->vermis,cerebelarni hemisferi-cerebralna skorja, cereb.blea substanca.

Povezave(povratne) s možg.skorjo in hrbtenjačo ter ravnotežnim org.(povezave se 2x križajo), so del motoričnega sistema(koordinacija ravnotežja).

Periferni živci->n.medianus, n.ulnaris, n.radialis, n.ischiadikus, n.tibialis, n.peronealis, n.femoralis. 12 parov možg.(kranialnih živcev.

Motorična enota->sp.motorični nevron(telo v spr.rogovih, akson-mieliziran), motorična ploščica, pripadajoča miš.vlakna.

Monosinaptični refleksni lok->miš.vreteno, aferentna senzorična živčna vlakna, sinapsa, motorična enota. Dražljaj-raztegnitev miš., odgovor-skrčenje miš. Miotatični refleks->zg.okončini(bicepsov C6, tricepsov C7, fleksorjev prstov C8-Th1), sp.okončine(patelarn L3 L4, ahilov S1).

NEVROLOŠKI SISTEM Piramidni sistem-pomemben za hotene gibe->

zg.(centralni) motorični nevron:telo nevrona je v možg.skorji(prim.gibalna skorja, piramidne celice)-aksoni tvorijo kortikospinalna(piramidna) progo(kapsula interna-možg.deblo-dekusacija-hrbtenjača) končajo se na sp.motoričnem nevronu.

Možganska skorja-deli telesa so predstavljeni v obliki motoričnega homunkulusa.

Primarna gibalna skorja je somatotopično urejena-največja prezentacija je roka-palec in jezik. Kortikospinalna proga se konča na sp.motoričnem nevronu. Okvara zg.motoričnega nevrona->pareza(paralia, večja šibkost tistih miš.skupin, ki so bolje prezentirane v gibalni skorji), spastično povišan miš.tonus, pojav patoloških refleksov(znak Babinskega, Wartenbergov znak),

Živahni miotatični refleksi(hiperrefleksija, iradiacija refleksov, z nožnim, patelarnim in ročnim klonusom). Okvara sp.motričnega nevrona->pareza(paraliza, lokalizirane pareze), znižan povišan miš.tonus, ni patoloških refleksov, ugasli ali oslabljeni miotatični refleksi, miš.atrofije, fascikulacije. Okvara ekstrapiramidnega sistema(pomemben pri refleksih drže tel.in udov)->1. Akinetsko-rigidni sindrom(rigor-povečan miš.tonus, hipokineza, akineza, termor(parkinsonski). 2. Hiperkinetsko(hipotonični sindrom), horea, athetoza, torzijska distonija. Somatosenzorični sistem – 2 sistema->

sistem medialnega leminiska oz.zadnjih stebričkov(globoka senzibiliteta+dotik),

spinotalamični trakt oz.sistem lateralnega leminiska(površinska senzibiliteta, dotik bolečina, temp). Senzorični sistem se konča v primarni somatosenzorični skorji, ki je somatotopično urejena. Omogoča deskriminativno senzibilizacijo.

Kortikalna in subkortikalna okvara(parastezije, izguba vseh senzibilitet kontralateralno najbolj distalno), okvara pod talamusom(izguba vseh vrst senz.kontralateralno po hemitipu), okvara v možg.deblu(kontralateralno disociran tip senzibil.motnje ali le globoka senzibiliteta), okvara spinalnega trigeminalnega jedra(izguba bol.in temp., ipsidilateralno na obrazu on kontralat.na trupu in udih), okvara zadnjih stebričkov(ipsilateralno izguba globoke senzibilitete),

okvara zg.rogov(ipsilateralna izguba bol.in temp.ostale kvalitete so intaktne, okvara zadnjih korenin).

Voh-izguba voha->okvara olfaktornih končičev(poškodba), okvara olfaktornih bulbusov in traktusov(tumorji sprednje možg.kotanje), okvara možg.skorje:uncinatni fiti. Vid->Ostrina vida(ugotoviti okvaro optičnih poti, retina, opt.živcev in možg., snellove tabele),

Vidno polje(ugotoviti velikost in mesto izpadov v vidnem polju, sklepamo na mesto okvare v vidnem sistemu), vidno ozadje(ugotoviti papiledem-povišan intrakranialni tlak, optično atrofijo-pri kroničnih poškodbah optičnega živca, žilne spremembe-pri art.hipertenziji in sladkorni bol.). Okulomotorika->

Delovanje notr.očesnih miš.(testirati MD, simpatik, parasimpatik, 3 živec, effektorji:m.sfinkter, m-dilatator pupile),

Zunanje očecne mišice(testirati centralni mehanizem pogleda:delovanje 3,4,6 in medialnega longitudinalnega fascikla). Senzibiliteta obraza->testiranje senzorične funk.vseh 3 vej n.trigeminusa, centralne poti. Kornealni refl., afferentni krak-n.trigeminus, efferentni krak-n.facialis. Žvečenje(motorika)->testiranje 3(mandibularne) veje n.trigeminusa. masetrski refleks:miotatični refl., center je trigeminusovo jendro v ponsu. Motorika obraza->testirati motoriko obraznih miš.(zg.+sp.motorični nevron).

Supranuklearna okvara(le pareza m.orbikularis oris-pareza ustnega kota), infranuklearna okvara(pareza m.frontalis, orbikularis oculi in oris), pomagamo si s testiranjem okusa. Sluh(slušni sistem)->testirati slug in ugotoviti ali gre za prevodno ali nevralno naglušnost: Weber test, Rinne test. Artikulacija(tvorjenje glasov)->testirati motoriko jezika(zg.+sp.motorični nevron). Motorika udov in trupa->Testirati: Trofiko mišic, opazovati nehotne gibe(fascikulacije, tremor, horea, atetoza, konvulzije), gibljivost, grobo miš.moč, miš.tonus, miotatične reflekse, patološke reflekse. Ugotoviti ali je prizadet sp.ali zg.motorični nevron.

Testirati: površinsko senzibiliteto(dotik, bol., temp.), globoko senz.(položaj malih sklepov, temp.), diskriminativno senzibil.(lokalizacija dražljaja, pisanje številk, ločevanje 2 dražljajev). Okvara malih možganov->ataksija(hipo-hipermetrija), intencijski tremor, odbojni fenomen, disdiadohakineza, znžan miš.tonus, nistagmus, motnje hoje/stoje, skandirana govorica, okvara ravnotežnega aparata, nistagmus, + Rombergov test, motnje hoje.

 

INFEKCIJSKE BOL.ŽIVČEVJA Meningitis->vnetje možg.ovojniv; arahnoideja(subarahnoidalni prostor). 1. Virusi(aseptični), enterokoki(ECHO coxeckie, polimielitis), klopni meningitis. 2. Bakt.(redki, velika smrtnost), neisseria meningitidis, streptococcus pneumoniae, haemophilus influenze-80% bakt.meningitisov. Mycobacterium tuberculose-redko borelia burgdorferi. 3. Glivični:cryptococcus neoformans(pri bol. z aids). 4. Paraziti: amoeba naeglaria fowleri

Klinična slika-vročina, hud glavobol, meningealni znaki, fotofobija, okvare možg.živcev, arteritis(infarkt). Začetek je akuten, nato se izboljšuje(virusi), ali bol.progredira(bakt.).

ENCEFALITIS ->je vnetje možganovine. Pogosto je vzrok virus, najpogosteje herpes simplex. Redko:legionella pneumophila, borrelia burgdorferi, treponema pallidum. Simptomi:epi.napadi, spremenjena zavest, slabost+bruhanje, fokalni znaki, vročina.

HERPES SIMPLEX ENCEFALITIS->infekcija s herpes simplexom 1. Vstopno mesto je nosna sliznica ali aktivacija v senzoričnih ganglijih. Okvarjeni predvsem temporalni režnji. V možganovini obsežna hemoragično-nekortična območja. Obstaja spec.terapija.

MOŽGANSKI ABSCES->je omejeno možg.vnetje. najpogosteje se pojavi po op.ali poškodbi ali lokalni razširitvi osteomielitisa ob vnetju ušes. Tudi endokarditis, pljučne infekcije(hematogeno). Najpogosteje so vzrok mešane infek.z anaerobnimi +stafilokoki in streptokoki. Redki in tipični z actinomyceto in nocardo. Še redkeje mycobacterium tuberculosis, treponema pallidum boreelila…

Klinična slika:lokalni znaki(hemipareza, ataksija), vročina(če je žarišče še aktivno), znaki lokalnega vnetja(vnetje ušes, obnosnih votlin, po poškodbi), znaki povečanega znotrajlobanskega tlaka, epi.napadi.

PROGRESINA MULTIFAKTORNA ENCEFALOPATIJA->JC virus(polyoma virus). Infekcija je subklinična(njegovo dna lahko ugotovimo pri zrdavih), JC virulenten pri hudo imunodeficentnih p(aids, neoplazme-limfom), povzroča progresivno multifokalno levko-encefalopatijo. Simptomi so podobni demenci.

SUBAKUTNI SKLEROZIRAJOČI PANENCEFALITIS(SSPE)->komplikacija ošpic in rdečk. Je počasen nastanek fatalnega stanja 10 letih po infekciji. Virus rna persistirajo v možganih. NEVROBORELIOZA->borrelia burgdorferi(prenaša s klopom), encefalitis, mielitis, vaskulitis.

1.stadij:eritema migrans, 2.stadij:nevroborelioza(okvara n.facialisa, meningopolinevritis, mielitis, polinevritis), 3.stadij:akrodermatitis chronica atrofikans, lymski artritis. Zdravljenje specifično.

POLIOMIELITIS ->1% infenciranih ima asemptični meningitis. Zelo malo jih razvije paralitični poliomielitis, ki je povezan z miš.atrofijami. okvarjeni so sprednji rogovi-alfa motorični nevroni. Sabin vaccine je eradicirala poliomielitis-oralni vnos.

RABIES-STEKLINA->posledica vzgira živali, ki ima steklino. Dolgo, variabilno inkubacijsko obd.2m. rna virus(rabdovirus) v cžs migrira preko perifernih živcev. Akutni encefalomielitis(vnetje sive substance). Okvare v:hrbtenjači, možg.deblu, malih možg., temopiralnih režnjih. V diag.so pomembne virusne inkluzije(Negrijeva telesca) v citoplazmo nevronov. SIFILIS->2 in 3 stadij:meningitis, meningocefalitis, mielitis. 3 stadij:progresivna paralizam tabes dorzalis.

Diagnoza:slokovne metode CT,MR.LP:analiza CS likvorja.

ZDRAVLJENJE-> bakt.-antibiotiki, virusi le simptomatsko, herpes simplex-acyclovir, glivice-antibiotiki, paraziti-antihelmintiki, možg.absces-drenaža+antibiotik.

DEMIELINIZACIJSKE BOL.CŽS(okvara ki povzroči poškodbo mielina) Okvara živčevja ki nastane zaradi poškodbe mielina->ishemično(bela substanca<prekrvavitev kot siva substanca), multipla skleroza(avtoimuno vnetje), progresivna multifokalna encefalopatija, postinfekcijski encefalitis(avtoimuno), radiacijske poškodbe, kemoterapija, dedne demielinizacije.

Vnetne demielinizacijske bol.cžs->bol.imajo vnetni odg.z demielinizacijo in nevrološkim deficitom. Multipla skleroza, akutni diseminirani encefalomielitis, akutni hemoragični levkoencefalomielitis, balojeva koncentrična skleroza, transverzni mielitis, progresivna nekrozantna mielopatija, lupusna mielopatija.

MULTIPLA SKLEROZA->kronična, vnetna, demielinizacijska, gensko vezana, vendar ne dedna nevrološka bol. pomembno vlogo imajo dej.okolja. je multifokalno obolenje. Patogeneza;avtoimunsko.

Stopnje: 1. Detekcija antigena, 2.aktivacija t-helper, 3.produkcija protitel.  Začetni korak je akt. T-celic specifičnih za mielinski antigen-citokini, kemoatraktanti-stimulacija vnetnega odg. Vnetje je self-limited(inhibitorni citokini).

Klinična slika:bol.poteka v zagonih(znaki>24h), med zagoni>1m. Tipični začetni simptomi in znaki:optični nevritis, senzorični znaki, motorični znaki, diplopija in vertigo, ataksija udov in motnje ravnotežja.

Diagnoza:klinična slika(zagon-začetek nekaj dni, tednov, remisija nekaj tednov, mesecev), LP(oligoklonalni trakovi), MR(demielinizacijske lezije), EP(podaljšane latence. Zdravljenje: Zagon(kortikosteroidi),

 

DEGENERATIVNE BOL.ŽIVČEVJA Degenerativne okvare skorje:alzhajmerjeva, pickova bol., deg.okvara možg.nevronov:ALS, deg.okvara bazalnih ganglijev:parkinsonova, huntingonova bol., degen.okvara več sistemov:multisistemska atrofija.

ALZHAJMERJEVA BOL->degenrativna obolenja osr.živčevja ki povzroči postopno pešanje višjih živčnih funkcij. Prevalenca približno 1/100 preb. Ponavadi več kot 60l, bolniki z dawnovim sind.zbolevajo mlajši. Spol M-Ž.

Genetika:+ druž.anamneza v 50%. Redko:mutacije, ki povzročijo avtosomno dominantno AB so vezane na kromosom 1, 14 in 21. Pozne oblike AB so povezane s pojavom apo E4 alel gena za apolipoprotein E, ki je vezan na kromosom 19.

Klinična slika: amnezija(konfubulacije), afrazija(sprva nominalna, kasneje transkortikalna), agnozija(zg.anozognozija), apraksija, nevropsihiatrični simptomi(psihoza v pozni bol., depresija redkeje kot pri subkortikalnih demencah, osebnostne spremembe-apatičnost, razvrtost, vednjeske motnje-.agresija, tavanje, agitiranost, api.napadi, mioklonus, izguba tel.teže.

Potek bol.:napredujoča bol.,ki zanesljivo vodi do globokega kogn.in socialnega upada. Povprečno preživetje 8L. Patogeneza:toksičnost amorfnega beta amiloida, ki tvori senilne plake in se odlaga tudi v steni žil. Hiperfosforilacija tau proteina, ki ga najdemo v nevrofibrilarnih pentljah.

Propad holinergičnih nevronov. Etiologija:neznana. Patologija:atrofija možg.skorje z izgubo nevronov, Nevrofibrilarne pentlje, senilni plaki, amiloidna angiopatija. Senilni plaki(neuroni, ekstracelul.amiloidi, mikroglija, astrociti), nevrofibrilarne pentlje(znotrajcel.inkluzije iz snopov zvitih filamentov).

Dejavniki tveganja:starost, poškodba glave, dawnov sindrom, + druž.anamneza, apo E4 alel gena za apolipoprotein E, ki je vezan na kromosom 19, depresija, bol.ščitnice, domnevni zaščitni dej.so izobrazba, kajenje, apo E2 alel.

Preiskave:nevroradiološke(ct in mri glave, pet in spect-funk.preiskavi ki ločita posam.oblike degenerativnih demenc. Posebni testi(kratek preizkus spoznavnih sposobnosti, nevropsih.testiranje), posebni testi(raziskave)-beta amiloid, tau protein v likvorju; testiranje na apo E$ alel, kvantitativno testiranje olfaktornih funk. Moramo izključiti tiste demence, ki jih lahko zdravimo(normotenzivni hidrocefalus, hipotireoza, subduralni hematom, pomanj.vit.B2, zdravila), opravimo ct glave, mr, tsh, vit.B12.

Zdravljenje:osnovni ukrepi-podporna terapija, zdr.spremljajočih bol., stalna kognitivna stimulacija, skrb za varnost v domačem okolju, skrb za skrbnika, dom za starejše.

Simptomatsko zdr.-agitacija, agresivnost(haloperidol, risperidol), psihotični simptomi(nizki odmerki nevroleptikov), depresija(inhib.privzema serotonina), motnje spanja(benzodiazepinski preparati previdno). Nveroprotektivno zdr.-nesteroidni antirevmatiki, vitamin e, selegilin, estrogeni pri ž v menopavzo.

PICKOVA-FRONTOREMPORALNA DEMENCA->klinično pogosto ne razlikuje od AB. Je zgodnejši začetek. Klinično so zanke okvare frontalnega in temporalnega lobusa ter vedenjske motnje in ekstrapiramidni isimptomi.

Patologija: pickova telesca:citoplazemske inkluzije skuj z gliozo in baloniranimi nevroni. Raziskave kažejo na mutacijo gena na kromosomu 17 proteina-tau.

HUNTIGTONOVA HOREA->dedna bol., za katero sta znač.horea in upad mentalnih funk. Potek bol.je počasen. Simptomi se navadno pojavijo po 30l. ob nastopu simp.ima večina bol.že potomce, ki so lahko podedovali bol. Je avtosomna dominantna bol. s 100% penetranco.

Molekularno genetska zasnova za HB je povečano št-citozin-adenin-gvanin tripletov, gena IT15 na krajšem kraku 4 kromosoma. Patološki gen kodira patološki protein huntingtin, ki povzroča encimske motnje v prizadetih cel. Prevalenca ni poznana. M-Ž.

Patologija:makroskopsko(cerebralna atrofija, atrofija nucleus caudatusov, atrofija putumna, razširjeni ventrikli, atrofija globus pallidusa, atrofija frontalnih lobusov, atrfoija parietalnih lobusov, kortikalna atrofija), mikroskopsko(propad nevronov v korteksu, še posebej v plasteh 3,5,6, v globus pallidusu, striatunu, hipotalamusu, glioza v omejenih predelih.

Klinična slika:horea, atetoza, dizartija, disfagija, bradikineza, hipotonija, rigidnost, primitivni refleksi, motnje bulbomotorike, motnje posturalne stabilnosti, motnje hoje, izguba tt, demenca, dep., suicidalnost, emocionalne motnje, iritabilnost in agresivnost, impulzivnost, sociopatsko vedenje, seksualne motnje, patološko ljubosumje, alko., manija, blodnje, halucin., paranoja.  Progresivna bol., pričakovana življ.doba 15-20l od pojava 1 simp.

Dejavniki tveganja:+ druž.anamneza, nove mutacije so redko, pogosto bol.zanikajo +druž.anamnezo.

Specialni testi:pri simptomatskih bol.je mogoče potrditi diagnozo z molekul.-genetskim testiranjem. Z isto metodo je možno napovedno testiranje pri asimptom.s HB ogroženih svojcih bol. na testiranje pristane 10-30% ogorženih svojcev. Slikovne metode.

CT in MR:atrofija možg.v celoti, še posebej nucleus caudatusa.

Zdravljenje:obravnava bol., splošni ukrepi(preprečin zdr.zapletov, fizioter.+del.terap., izobraževanje svojcev, genetsko svetovanje), aktivnosti(pacient mora biti aktiven dokler je le mogoče).

Zdravljenje z zdr.:diskinezije učinkovito zmanj.nekateri nevroleptiki, monoterapija izbora je sulprid. Zelo učinkovito je tudi olanzapin. Haloperidol zaradi zapletov pri dolgotrajnejši terapiji opuščamo. Depresija+ved.motnje:SSRI inhib., manija:Na-valproat ali karbamazepin. Alternativna zdr.-tetrabenazin pri diskinezijah, triciklični antidep.pri dep., neselektivna zdr.pri vedenjskih motnjah.

Spremljanje p:kontrolni pregledi, periodični, ambul.,glede na potrebe po simptomatskem zdr. Preventiva, genetsko svetovanje. PARKINSONOVA BOL.->nevrodegenrativna bol.neznane etiologije, pri kateri prihaja do pomanj.dopamina zaradi degeneracije celic v substanti nigri. Incidenca 10-20/100.000. Zboli nekoliko več M kot Ž. Začetek po 60l. Patogeneza:pomanj.dopamina zaradi degeneracije dopaminergičnih celic v substanti nigri. Pri obdukciji možg.je najti za PB znač.patološke spremembe. Etiologija:neznana.

Klinična slika:bradikineza, rigidnost, tremor v mirovanju, motnje ravnotežja.

Drugi pridruženi znaki-posturalni in akcijski tremor, govor(tih,monoton,zabrisan), očesni gibi(redkeje mežikanje, blefarospazem), lomljeno sledenje, omejen pogled navzgor), seboreja, motnje avtonomnih funk.(obstop., inkontinenca, impotenca), depresija, bradifrenija/demenca, motnje hoje, upognjenost navzpred, proplizija, retropluzija, mikrografija, brezizrazen obraz, slinjenje, senzorične motnje in bol. Potek progresiven 5-15l.

Klinično možna PB-katerikoli od znakov(tremor v mirovanju, rigidnost, bradikineza), klinično verjetna-2 znaka(tremor v mirovanju, rigidnost, bradikineza, moteno ravnotžje), klinično zanseljiva-3 znaki ali katerikoli 2 znaka, če eden od prvih treh kaže asimetrijo(tremor v mirovanju, rigidnost, bradikineza, moteno ravnotežje).

Zdravljenje:doagnozo postavi nevrolog, lahko po ambul.obravnavi. p bo v prvih 3l svoje bol.potreboval ambul.obravnavo pri svojem sploš.zdr., 1x letno pa kontrolo pri nevrologu-ta prilagodi odmerek zdr.in preveri diagnozo. Kasneje in pri težjih oblik.bol.je potrebno p predati nevrologu s posebnimi izkušnjami za zdr.ekstrapiramidnih motenje, lahko v terciarnem centru, kjer bo p po potrebi obravnavan ambulanstno, v dnevni bol.ali na oddelku.

Začetno zdr.-p začnemo zdr.,ko ga bol.prične motiti pri vsakdanjih opravilih. Zdr.izbora je levodopa, ki najbolj učinkoviti izboljša znake bol. Pri mlajših p lahko odložimo stranske učinke levodope tako, da zdr.pričnemo z dopaminskimi agonistom ali kombinacijo dopaminskega agonista z levodopo. Če pri konitivno urejenim p, mlajšem od 65l, prevladuje tremor, se lahko odločimo za antiholinergik. Pri blažjih oblik.bol.nekaj časa pomaga monoterapija z amantadinom ali inhib.MAO-B selegilinom. Selegilin utegne imeti tudi nevroprotektivno ddeloavnje.

Zdr.v kasnejših obd.bol.-p mora obravnavati nevrolog. P s hudo obliko bol.je potrebno obravnavati v terciarnem centru. Ob zdr.v zg.fazi, prihajajo v poštev še zdr., ki podaljšujejo učinek levopode, inkecije apomorfina, celodnevne subakutne infuzije apomorfina, infuzije amantadina. Pri izbranih p je uspešna operativna terapija.

Nujno zdr.-pri p s PB le redko potrebna. Ok akinetičnih krizah dajemo apomorfin ali inf.amantadina. ob hudih diskenizijah diazepam. Ob delirantnih in drugih psih.stanjih atipični nevroleptik. Ob razvoju nevroleptičnega malignega sind.pa apomorfin ali bromergon in dantrolen.

Bol.akt.-v začetku bol.ni potrebno omejevati p akt.,v kasno fazi bol.pa je akt.p potrebno prilagoditi simptomov(hoja, ravnotežje,..). pri tem ima pomembno vlogo delovni terapevt(posebni stoli, školjke). Dieta v začetni fazi bol.ni omejena. Če pride do motoričnih nihanj, lahko priporočimo zmanjšan vnos proteinov zjutraj in opoldne, p naj jih nadomesti zvečer. Ustrezna dieta v primeru obstipacije. Zdravila ki lahko poslabšajo PB-nevroleptiki, antiemetiki, antihipertenzivi, antagonisti kalcija.

AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA->je napredujoča bol.starejših odraslih, ki se običajno kaže z miš.oslab.,atrofijami,fascikulacijami, znakom Babinskega in s hiperrefleksijo. Znane so tudi oblike bol.,pri katerih prevladujejo znaki prizadetosti bodisi zg./sp.motoričnega nevrona. V 80% bol.med 40-70l. M>Ž. 5% je familiarnih, nekateri so posledica mutacije gena za superoksid dismutazo na kromosomu 21.

Ti imajo posebno znač.(senzorični deficit, demenca, parkinsonizem). Makroskopsko(atrofija ventralnih(motoričnih) korenin hrbtenjače in razbarvanje lateralnih kortikospinalnih prog zaradi izgube mieliziranih aksonov), mikroskopsko(izguba aksonov in obarvaneha mielina v kortikospinalnih progah, izguba nevronov in glioza v sp.rogovih, v jedrih motoričnih živcev v možg.deblu. lahko lokalno nabrekanje aksonov in dendridov okvarjenih nevronov. V sp.motoričnih nevronih najdemo Bunina).

Klinična slika-najobičajnejša slika amiotrofične lateralne skleroze(ALS) je obojestranska oslabelost z miš.atrofijami. znač.je prisotnost znakov za prizadetost tako sp.motoričnega nevrona, kot zg. najprej so lahko prizadete roke/noge, kasneje pa bol.napreduje v vse ude. Prisotne so tudi disfagija, dizartija, prekomerno slinjenje in težave s požiranjem, vendar redko kot 1 simptom. Prizad.dih.miš.in glasilk je navadno kasna.

Miš.krči in hujšanje so običajni. Miš.fascikulacije so pogoste, vendar je p sam včasih nezazna. Neprizadet ost.zun.očesne in sfinkterske miš.,spoznavne funk.in senzorika. Kasneje v teku bol.se kot komplikacija os.bol.ponavadi pojavi še miš.-skeletna bol. p umre 2-5l po postavitvi diagnoze.

Preiskave-EMG-elektromiografija, pomaga potrditi diagnozo. Pri sumu na bol.lahko z dol.lab.in slik.preiskavami izključimo ozdr.vroke oslabelosti. Zdravljenje-spec.zdravila proti ALS ni. Zdr.simptome in zaplete bol.

 

*MOŽGANSKO-ŽILNE BOL. SPECIALNA NEVROLOGIJA->Vzrok razpoka žil-ah, anevrizma, angiomi, kavernom, AV malformacija. Klinična slika-hiter začetek simp.+znakov.

Tipični klin.znaki(ACM;ACP,ACA,sindrom SAH), izboljšavanje simp.po naglem začetku(ishemija); izzvenevanje simp.+znakov<24urah-TIA.

Dej.tveg.za možg.kap(ah sb, hiperholesterolemija, CS, karotidna stenoza, AF). Posledica razpoka žile-znotrajmožg.krvavitev, SAH(subarahnoidna krvavitev).

Klinična slika-sindrom ACM(hemipareze roke>noge, homonimna hemianopsija, senzibilitetne motnje po hemitipu), sind.ACA(hemipareza, noga>roka, senzibil.motnje).Nenaden hud glavobol, slabost, bruh.,prehodna motnja zavesti ali persistentna motnja zavesti, meningealni znaki.

Sind.ACP(homonimna hemianopsija), sindrom MD(Hornerjev sindrom, okvara možg.živcev 6,7, motnje ravnotežja, ataksija).  Preiskave-ct glave, mr glave, lp, angiografija, doppler.  *

Zdravljenje možg.-žilnih bol.->Ishemična možg.kap-Akutno zdr.(tromboliza, zdr.infekcij(aspir.pljučnica, uroinfekt), uvedba tromboprofilakse(heparin), zg.mobilizacija(fth), terapija epi-napadov in uvedba antiepileptika, pri obsežnem edemu uvedba osmoterapije ali krg dekompresija). Sekund.profilaksa(uvedba antiagregacijskega zdr.(aspirin,klopidogrel), uvedba antikoagulantnega sredstva pri kardioemboliji, kontrola dej.tveg., odstr.zožitve a.karotis interne, trombendarterektomija, angiplastika z vst.žilne opornice).

Nespecifično zdr.(vzdr.primernega art.tlaka, uravnavanje krvnega slad., vzdr.elektrolitksega ravnotežja).  Znotrajmožg.krvavitev-zmanj.edema, zunaj ventrikularna drenaža, op.terapija hematoma, uravnavanje krvnega tlaka in krvnega slad.ter ostalih VF).

MOŽG.TUMORJI Primarni možg.tumorji->gliomi(tu iz podpornih celic), meningiomi(tu možg.,hrbtenjačnih open), hipofizni tu, acoustični nevrinomi.

Glioblastoma mutiforme(infiltrativen, hitrorastoč, najpog.v sr.letih, okvara obeh hemisfer preko korpus kalozum, povprečno preživetje 1l), Medulloblastoma(hitro rastoč tu cerebelarnega vermisa, pri otrocih, metast.po subarahnoidnem prostoru na površino cžs, povprečno prež.z obsevanjem 1l), Astrocytoma(običajno v možg.pri odr., počasi rastoč, lahko cističen, povprečno prež.6m, lahko iz njega glioblastoma), Oligodendroglioma(počasi rastoč, soliden, kalciniran, ponavadi pri odr.v možg.hemisferah, povprečno prež.6l), Ependimom(predvsem pri otrocih, počasi rastoč, kalcificira, raste v ali blizu ventriklov običajno blizu 4.ventrikla, kratko prež.).

Pogosti gliomi->actrocitomi, ependimomi, oligodendrogliomi, mešani gliomi(oligodendrogliomi, asctrocitomi).  Meningeomi->so blizu arahnoidnih vilov, povzročajp lokalne znake, okrogle, nodularne mase, dobro omejeni, invazija v duro in kost, so bogato vaskularizirani, stimulirajo lokalno rast kosti, recidivirajo, 10-15%intrakranialnih tu, pri odr., srednja starost 38l,ob sprejemu 46l, pogosteje pri Ž, precipitirajoči dej.je travma in nosečnost.

Nevrofibrom možg.živca->zraste na perif.delu vestibularnega veje 8.živca., je iz fibroznih trakov in retikularnega tkiva, 1-10% znotrajlobanjskih tu, začetek 30-60l, pod 20l so redki, dela sindrom pntocerebelarnega kota(vertigo, nestabilnost, ataksijo, gluhoto, senzibilitetne motnje na obrazu.  Hipofizni adenomi->1.)

Chromofobni-pogosti, pri odr.,komprimira hiazmo in hipotalamus, lahko izloča prolaktin, povzroča menstruacijske težave. 2.) bazofilni adenom, mikoradenom, ACTH, cushingov sind., 3.) acidofilni adenom, STH, akromegalija. Origo najpogostejših sekund.(metastatskih) tu->pljuča, dojke, ščitnica, ledvica, koža(melanom), Ca črevesja. Znaki tu so lahko zaradi->zvečanega znotraj.lobanj.tlaka(ZLT, lokalni edeme, zapora pretoka CSL), lokalne okvare, oddaljenih učinov.

Znaki povišanega ZTL->glavobol(jutranji, odvisen od povečanja tlaka), slabost, bruh., papiledem, motnje zavesti. Znaki lokalne okvare->pareze(hemipareze), hemianopsije, senzibilitetne motnje po hemitipu, epi-napadi, vedenjske motnje, apatija, perseveracije, oseb.spremembe, afazija, halucinacije, ataksija. Oddaljeni učinki->akromegalija, cushingov sind. Dodatne preiskave->ct glave, hrbtenjače, MT glave+hrbt., LP(karcinomatoza mening). Zdravljenje->antiedematozna terap., antiepileptiki, analgetiki, antiemetiki, oper.terapija, radioterapija, kemoterapija.

 

*MOŽG.BOLEZNI->Možg.-žilne bol.so bol.možg.,ki so posledica okvare možg.žil. Asimptomatska možg.-žil.bol., žariščna možg.-žil.bol., subarahnoidna krvavitev(SAH), žilna demenca, hipertenzivna encefalopatija. Možganska kap->je klinični sindrom za katerega je znač.žariščni nevrološki izpad ki se pojavi nenadoma, traja več kot 24h in je žilnega, netravmatskega izvora.

Spadajo:možg.infarkt, znotrajmožg.krvavitev, znotrahprekatna krvavitev, nekateri primeri subarahnoidne krvavitve. TIA-tranzitorna ishemična ataka, prehodni ishemični napadi->je klinični sind.za katerega je znač.žariščni nevrološki izpad ali motnje vida enega pčesa, ki se pojavijo nenadoma, trajajo manj kot 24h, so žilnega izvora in celoti izzvenijo. Pri 25% znaki infarkta(ct,mr) v odgovarjajočem predelu možg.

Majhna možg.kap(simp.trajajo nekaj dni, tednov).2 os.vzroka za MK->zapora žile, razpok žile.  Posledica->ishemija, krvavitev. Vzroki ishemija(infarkta)->aterotrombembolizem velikih art.(zunajlobanjske, znotrajlobanjske), mikroaterom/hialinoza malih art., srčni embolizmi, ne-ateromatozne bol.art., krvne bol.(trombofilija, DIC).

Aterom se pojavlja na tipičnem mestu!!! 1.)Razpok ateroma-nastanek trombs(strdka)-zapora arterije, ishemija. 2.)zožitev art.-velik art.upor-majhen krvni pretok-ishemija v mejnih področjih. 3.)nastanek embolusov zaradi razpoka ateroma ali tromba-okluzija majhnih art.-ishemija. Bol.majhnih art.->arterioloskleroza(demenca), ateroskleroza(mikroaterom v perforantnih art., wilisijev krog)-lakunarni infarkt, lipohialinoza(distalne perforantne art.)-lakunarni infarkt,krvavitve, redke-arteritis.

SRČNA EMBOLIJA->srčni infarkt s trombom stene, umetna zaklopka s tvorbo tromba, subakutni bakt.endokarditis z vegetacijami, mitralna steniza in trombusi na zaklopkah, atrijska fibrilacija. Desno-levi šant(odprto ovalno okno), levi atrij(AF,miksom in ostali tu), mitralna zaklopka(endokarditis-infektivni, revmatični, umetna zaklopka), levi prekat(srčni infarkt-prvih nekaj tednov, dilatativna miokardiopatija, miksom in drugi tu), aortna zaklopka(endokarditis-infektivni, umetna zaklopka).  Relativno tveganje za embolijo srčnega izvor->

Veliko tveganje za embolijo (AF, infektivni endokarditis, umetna srčna zaklopka, svež srčni infarkt, dilatativna miokardiopatija, intrakardialni tu, revmatična zožitev mitralne zaklopke ).

Majhno tveganje za embolij(prolaps mitralne zaklopke, odprt foramen ovale, anevrizma atrijskega septuma, aortna skleroza). Redki vzroki za TIA in ishemično možg.kap->Atrijske bol.(disekcija, vnetna žilna bol., holesterolna embolizacija, travma, sindrom moyamoya, obsevanje), hematološke bol.(trombofilije, anemija srpastih cel., esencialna trombocitemija), srlni viri embolizmov(pljučna A-V malformacija, bol.sinusnega vozla, anevrizma atrijskega septuma, prolaps mitralne zaklopke, kalcinacija mitralnega obroča, anevrizma L prekata). Upoštevamo pri mladih p z MK<50l.

Vzroki znotraj-možg.krvavitve->hipertenzivna hialinoza, hemoraška diateza, arteriovenske malformacije, amiloidna angiopatija, hemoragična transformacija infarkta, anevrizma, možg.tu, arteritis.  Vzroki subarahnoidne krvavutve->anevrizma, arteriovenske malformacije. Dejavniki tveganja za možg.infarkt->

Definitivni(starost, spol, AH, kajenje, SB, AF, ishemična bol.srca, karotidna zožitev, periferna art.bol., povišan fibrinogen v plazmi), Možni(hiperlipidemija, alko., družinska anamneza MK, hrana, smrčanje, debelost, povečan hematokrit, sveža infek., rasa, stres).

ISHEMIČNA MOŽGANSKA KAP->Hiter razvoj simp.in znakov(embolija, tromboza), pojav žariščne nevrološke simptomatike(odvisne od prizadetega področja-živčnožilni sindrom), pojav v spanju(tromboza), pojav v budnem stanju(embolija), lokalni glavobol, dej.tveganja, prodromne TIA.

Učinek zaprtja atrterije->hitrost zaprtja, razpoložljivih kolateral, krvnega tlaka, oskigenacije krvi, glikemije, viskoznosti krvi. Žariščni nevrološki izpad-mesto, velikost infarkta. Sindrom sr.možganske arterije(čelni, temenski, zg.del senčničnega režnja)->nasprotnostranska hemipareza(roka>noga), nasprotnostranski hemisenzorični izpad, nasprotnostranska hemianopsija, afazija(dominantna), vidno-prostorske-zaznavne motnje(nedominantne).

Sindrom spr.možg.art.(sp.in osr.del čelnega režnja)->nasprotnostranska hemipareza(noga>roka), nasprotnostranski hemisenzorični izpad(noga!), inkontinenca, prijemalni refleks, abulija. Sindrom zadnje možg.arterije(zatilni reženj, spodnji del senčničnega režnja)->nasprotnostranska homonimna hemianopsija, optična agnozija in aleksija(dominantna), prozopagnozija(nedominantna), kortikalna slepota in amnezija(bilateralno). Medialni sindromi->kortikospinalna proga, možg.živci, malomožg.poti.

Lateralni sindrom->spinotalamična proga, možg.živci, malomožg.živci, centralna simpatična pot. Lateralni spodnji pontini sindrom->Istostransko(pareza obraznih miš.7, hornerjev sindrom, ohromelost zunanje preme miš.(7),diplopija, senzibilitetne motnje na obrazu 5, ataksija okončin, nistagmus in slabost ter bruh.).

Nasprotnostanske(hipalgezija po polovici telesa in okončinah). Medialni srednji pontini sindrom->istotranski(senzibilitetne motnje na obraz 5, ataksija okončin), nasprotnostranske(spastična hemipareza). Amaurosis fugay->prehodna slepota na eno oko. Talamični sindrom->nasprotnostranski senzibilitetni izpad(za globoko in površinsko senzibil.,lahko disocirana senzibil.motnja). Prehodna nasprotnostran.hemipareza. spontana bol.v prizadet.delih tel.z hiperpatijo in alodinijo.

Atetotična roka, čustvena labilnost(prisiljen jok+smeh). Sindrom sprednje spinalne arterije->v vratnih segmentih hrbtenjače:bol.,parastezije, ohlapna ohromelost zg.okončin, spastična ohromelost sp.okončin, senzibilitetni izpad za bol.in temp.z nivojem. Preprosta delitev možg.-žil.sindromov->totalni anteriorni cirkulacijski ishemični sindrom(IS), parcialni anteriorni cirkulacijski IS(PACI), posteriorni cirkulacijski IS(POCI), lakunarni cirk.IS(LACI).

ZNOTRAJMOŽG.KRVAVITEV Pogosta mesta->putamen in kapsula interna, v čelnem in temenskem režnju, talamus, malomžg.hemisfera, pons. Pogost glavobol, postopen razvoj žariščnega nevrološkega izpada(nekaj ur,min), žariščni nevrološki izpad(hemipareza/hemisenzorični izpad, homonimna hemianopsija, hemitaksija), art.hipertenzija, začetek med budnostjo, pogosto motnje zavesti.

SUBARAHNOIDNA KRVAVITEV->glavobol(maksimalna intenziteta v sek.), po nekaj min se bol.razširi v vrat in hrbet. 20-40% p izgubi zavest, pri 60% pa je spremenjena. 10% p ima epi napad. Pogosto slabost+bruhanje. Ostrdelost vratu. Zmedenost/delirij pri 5% p. Znak Brudzinskega in Kerningov znak. Intraretinalne preretinalna subhiloidna krvavitev. Žariščni nevrološki znaki(redko)3.

 

MIGRENA Primarni glavobol(migrena, glavobol tenzijskega tipa, gl.v rafalih in druge trigeminalne avtonomne bol.), Sekundarni gl.(gl.povezan s poškodbo glave7Vratu, gl.povezan z bol.ožilja na glavi in vratu, gl.povezan z nežilnimi intrakranialnimi bol., gl.zaradu delo.kem.snovi in njihove ukinitve, gl.povezan z okužbami, gl.povezan z motnjami homeostaze, gl.ali obrazna bol.povezana z motnjo/okvaro/bol.lobanje, vratu, oči, nosu, ušes, sinusov, zob, ustne votline/drugih struktur obraza/lobanje.

Gl.povezan s psih.motnjami. Nevralgije možg.živcev, centralna in primarna obrazna bol.in drugi glavoboli. Nevralgije možg.živcev in centralni vzroki obrazne bol. drugi gl.(neopredeljeni, nikjer razvrščeni). Migrena onesposablja->WHO uvršča hudo migreno skupaj s tetraparezo, psihozo on demenco med bol., ki najhuje onesposobijo. Razvrstitev glavobolov->

Migrena(migrena brez avre, migrena z avro:tipična avra z mig.gl., tipična avra z nemig.gl., tipična avra brez gl., familiarna hemiplegična migrena, sporadična hemiplegična migrena, bazilarna migrena; periodični migrenski sindromi v otroštvu:ciklično bruhanje, trebušna migrena, benigna paroksizmalna vrtoglavica v otroštvu; retinalna migrena; migrena z zapleti:kronična m., migrenski status, podaljšana avra brez možg.infarkta, migrenski možg.infarkt, migrena-sprožilni napadi; verjetna migrena:verjetna migrena brez avre, verjetna migrena z avro, verjetna kronična migrena.). Izhodišče diagnoze (primarni gl.9:sek.gl.1)->

Opis bol.(narava in intenzivnost bol., čas, stalnost, ponavljanje, lokalizacija, širjenje, sprožilni dej., kaj bol.poslabša, spremljajoči znaki, druge bol., druž.anamneza, klinični pregled.  Avra->Simptomi in znaki: Vidni(99%)-iskrenje pred očmi, bleščeča svetloba, trepetajoče cik-cak črte, izpad vidnega polja;

Senzorični-parestezije(širijo se enostransko), Motorični-hemipareza(+/- disfagija), kognitivni-kognitivne motnje. Migrena brez avre->vsaj 5 napadov, trajanje 4-72h, vsaj 2 od sledečih znakov(enostranska bol., utripajoča, zmerna/huda, intenzivnost večja z gibanjem), pridruženi znaki(moti svetloba, moti hrup, slabost, bruhanje). Migrena z avro->tipična avra 5-60min, prolongirana >60min-7dni, nenadna<4min. Možnosti zdr.->sprožilni dej.+življ.slog, skutno zdr., preventivno zdr., ciljano perimenstrualno, neprekinjeno. Zdr.migrenskih napadov->nespecif.zdr.(učinkujejo pri št.vrstah bol.,neopioidni analgetiki), spec.zdr.(učinek le pri migreni), ergotamini(agonisti ), triptani(agonisti).

Diagnoza-test ID migrena->p poroča o 2/več glavobolih v zadnjih 3m->zdravnik izvede test ID migrene->1.  +(izključitev sek.gl., potrditev dg.migrene),2.  – (izključitev sek.gl., diagnoza prim.gl). DA->zdr.migrene 1. DA 2. ->zdr.glede na dg. Neželeni pojavi pri per os upor.triptanov->tiščanje/teža v prsih, tiščanje v žrelu, omotica, parestezije, zaspanost, navzea, bol./togost v vratu. Preventivno zdr.migrene zmanjša->frek.napadov, prizadetost, trajanje gl., porabo zdr.za akutno zdr.(možnost za povratni gl.in gl.zaradi prekomernega uživanja zdr.), onesposobljenost zaradi migrene, možnost progresije bol., ceno. Kriteriji za preventivno zdr.migrene->migrena pomembno vpliva na p vsakdanje življ., kljub zdr.akutnih napadov.

Prek.napadov(>enako 3/m) s tveganjem prekomernega uživanja zdr. neučink.akutno zdr., kontraindik., hudi stranski učinki, prekomerna upor.zdr. želja p. prisotnost redkih migrenskih oblik(hemiplegična m., oftalmoplegična m., m.zaradi bazilarnega tipa, m.s prolongirano avro, migrenski infarkti.  Nevromodulacijska zdr.->so priporočljivi v preventivi migrene na osnovi rezultatov s placebom-kontroliranih, dvojno-slepih raziskav. Migrena je stanje kortikalne hiperekscitabilnosti.

Zato zdr., ki lahko modulirajo ekscitabilnost z inhibicijo glutamata, GABA ter blokirajo Na in Ca kanale, ugodno vplivajo v preventivi migrene. Gl.tenzijskega tipa->ponavlj.epizode gl., trajajo nekja min.-tednov, bol.je topa v smislu pritiska ali stiskanja. Bol.je lažja/zmerna. Lokalizirana na obeh straneh glave. Se ne poslabša pri vsakdanjih opravilih. Gl.ni povezan s slabostjo. Redka občutljivost za svetlobo in hrup.

Kronična GTT:gl.traja 15 ali>dni/m. Najmanj 180dni/leto in najmanj 6l. Zdravljenje kroničnih GTT->uvidevnost do bol., korekcija vida, drže pri delu, med vožnjo, spanje, zobovje. Fth vratne hrbtenice-degenerativne spremembe, sprostitvene masaže, sprehodi. Psihiater-resnejše psih.bol., anksioznost, napetost, stres, hipnoza, akupunktura.

 

ŽIVČNO-MIŠ.BOL->Koreninske(radikularne) okvare->Radikularni sind.:bol.(pekoča, ojača ob poveč.intraspinalnega tlaka, ojačo ob gibanju hrbtenice), senzibil.deficit po dermatomskem tipu, pareze miš.skupin, izguba motoričnih refl.glede na dermatom.

Okvara živcev-nevropatije->Anatomska klasif.(mononevropatije-okvara 7 živca, okvara 3 živca, okvara n medianusa, okvara n.radialisa, n.peroneusa; mononevritis multipleks-izolirana okvara več živcev; polinevropatije-difuzna okvara živcev),

Celična klasif.(aksonopatije-okvara živč.cel.; demilinizirajoče nevropat.-okvara schwanovih cel.),

Časovni potek( akutne nevropatije-hiter začetek, poškodba imunska okvara; kornična nevropatije-počasen potek). Sindrom okvare živca->lokalne pareze, atrofije, izguba senzibil.na tipu živca, izguba mitatičnih refleksov, parestezije. Polinevropatija->

Sy.Polinevropatije(ugasni refl.distalno, pareze simetrične, atrofije, bol., senzibil.izpadi po tipu nogavic in rokavic).

AKUTNI DEMIELINIZACIJSKI POLIRADIKULONEVRITISguillan-barrejev sindrom->GBS je akutna, vnetna, simetrična, progresivna, demielinizacijska nevropatija. Je najpog.vzrok akutne sistemske paralize. Prizadene vse starostne skup.z nakazano bimodalno distribucijo za skupini mladih or.in starejših. Ž-M,smrtnost 3-12%. Prevalenca v SLO 4-5ljudi/letno. Bolezen z zgodnjim začetkom je najpogostejša v 2+3desetletju starosti(Ž2:M1), bol.z poznim začetkom pa ima vrh v 6+7deset.(Ž3:M2). Družinska predispozicija.

Klinična slika-napredujoča in največkrat sim.pareza vsaj 2 okončin, ki se v znač.primerih prične na sp.in nato napreduje na zg.okončini. največkrat pareze proksimalno, hitro napredujejo in dosežejo vrh v 1-4tednih.

Ugasli proprioceptivni refleksi-začetni hiporefleksiji sledi popolna arefleksija na prizadetih okončinah. Za GBS zelo znač.znaki in simp.tudi(hitro napred.bol., ki pri 50% p doseže vrh v 2t in pri 90% v 4t; senzorični simp.in sicer parastezije v prstih rok+nog, pogosto že 7-10dni preden se pojavijo ohromitve. Okvare možg.živcev. prizade.dih.miš.,p potrebujejo mehanično ventilacijo).

Etiologija-1.) postinfekcijska(1-4t pred GBS blag respiratorni/gastrointestinalni infekt, ki ga povzroči virus hep., mycoplasma pneumoniae, HIV), 2.) postvakcinacijska(po cepljenju proti gripi,steklini), 3.) Morbus Hodgkin, 4.) kirurški poseg, 5.) droge+zdr.(heroin, streptokinaza, kaptopril, danazol, penicilamin).

Diagnoza-os.bol.je klinična slika. Potrditev diag. Z lumbalno punkcijo(prvi teden je lahko likvor še normalen), elektrofiziološke preiskave(blok prevajanja, podaljšanje kočne latence, znižane amplitude M valov, znižane motorične prevodne hitr., abnormnosti F vala).

Zdravljenje-i.v.prečiščeni humani imunoglobulini 0,4g/kg/dan 5dni. Če ni uspeha, plazmafereza; kortikosteroidi so pri akutnem poliradikulitisu kontraindicirani, skrbno spreml.dih., hitro lahko nastopi zastoj.

BOL.ŽIVČNO-MIŠ.STIKA MIASTENIA GRAVIS->avtoimuno obolenje pri katerem nastopijo protitel.proti nikotinskim acetilholinskim receptorjem v motorični ploščici. Potek-okrevanje se začne 2-4t pozem, ko se ustavi napredovanje bol. 15% jih ozdravi brez posledic, 66% pa majo nevrološke izpade. Nekateri ostanejo trajno prizadeti zaradi pareze.

Patofiziologija-avtoimuna bol.pri kateri nastanejo protitel.proti acetilholinskim recep.na motorični ploščici v živčno-miš.stiku. Pri MG je konc.Ach receptorjev toliko reducirana, da se acetilholin, ki se sprotsti ne more v celoti vezati na Ach receptorje, kar ima za posledico slabši akcijski potencial motorične ploščice. Kadar je živčno-miš.prenos moten na št.živčno-miš.stikih, je kontrakcija celotne miš.prizadeta do take stopnje, da se pokaže klinično pot miš.nemoč t.j.gl.znaki MG.

Klinična slika-karakteristični so spremljajoči simp.+znaki miš.nemoči in utrudljivosti. Miš.moč se slabša s ponavljajočo ali trajajočo miš.akt. zboljšanje je opazno pp 30min počitka. Simp.+znaki se razvijejo in napredujejo v generalizirano obliko MG pri 85% p. respir.in orofaringealna prizadetost lahko privede do 2 najnevarnejših zapletov, ki privedeta do miastenske krize(respir.odpovedi/aspiracije).Prizadetost zun.miš.očesa(ptoza in diplopija z motenimi gibi zrkel-škiljenje, p pri preskusu zapiranja oči kaže precej trepalnic; očesni simpt.se slabšajo pri branju, stopnjuje jih bleščanje, zenice-zenične reak.pri MG niso nikoli prizadete).

Diagnoza-anamneza in verološki pregled.

Elektrodiag.-rafalno elek.draženje motoričnega živca-dobimo vedno slabše miš.odzive. Tensilonski test ali prostigminski test. Protitel.Ach receptros. Rtg p.c., ct mediastinuma(priželjc).

Zdravljenje-simptomatsko(inhib.holinesteraze), z lažjo MG zdr.z inhib.holinesteraze, z zdr.vplivamo na izbolj.miš.moči, na samo imunsko dogajanje pa ne vplivamo. BOTULIZEM->povzročitelj Clostridium butulinum, izloča toksin, ki blokira sproščanje Ach v presinap.končičev. povzroča pareze.

POLIMIOZITIS- je vnetna miopatija kot posled.avtoimun.reak. Etiologija-avtoimuna.reak., lahko se poajvi sama ali skupaj z drugimi avtoimun.obolenji(SLE,RA), pri starejših se pojavi skup.z neoplazmo.

Klinična slika-pareze miš.ramenskega obroča in proksim.miš.sp.okončin(težko se češejo,vstanejo iz počepa), znač.izpuščaji po obrazu-dermatomiozitis

Diagnostika-emg, kreatinin kinaza, aldolaza, miš.biopsija.

Zdravljenje-kortikosteroidi, simptomatsko. MIŠIČNE DISTROFIJE->več dednih napredujočih bol.miš., ki imajo različne klin.slike. Kongenitalna MD, duchennova MD, beckerjeva MD, miotonična distrofija, facioskapulohumeralna distr., ramensko-medenična MD, MD Emery-Dreifuss.

Klinična slika-zg.pojav bol.v nogah, nerodnost, miš.oslab., psevdohipertrofija golenskih miš.in kontrakture ahilovih tetiv, kifoza/skolioza, napredujoč upad vitalne kapacitete. Miotinična distrofija(oslab.obraznih miš., akcijska/perkusijska miotonija, oslab.distalnih miš.okončin, visoko čelo z zg.plešavostjo, pri neonatalni obliki-hipotonija, dih.stiska, izpad kolkov; katarakta, okvara gonad, aritmije.

Zdravljenje-fth za vzdr.živčnomiš.funk., ortoze za vzdrž.hoje in za odložitev nastanka skolioze. Skrb za respiracijo, asistirano dih. Kirurško zdr.kontraktur+zatrdlin sklepov. Zaželena tel.vadba po želji, vendar tako intenzivna, da bi povzročili miš.bol.ali izčrpanost. Zaradi zmanj.zahtev po kalorijah je potrebno nadzorovati prehrano in nastajanje mašč.zalog. svetovanje družini, genetsko svetovanje. Diagnoza-kreatin kinaza, emg.

*EPILEPSIJA ->Razvrsitetv epi.napadov->parcialni napadi(enostavni-brez motenj zavesti; kompleksni-z motnjo zavesti), generalizirani napadi(bilateralno simetrični in brez žariščnega začetka), nerazvrščeni napadi. Znaki in simptomi->Generalizirani napadi(absence-izguba zavesti+ravnotežja; miociklični-ponavljajoče se miš.kontrakcije; tonično-klonični krči so krči vseh okončin). Parcialni napadi(enostavni žariščni napadi brez izgube zavesti ali zožene zavesti. Kompleksni žariščni napadi z motnjo zavesti).

Vročinski krči(v starosti 3m-5l. prisotna je zvišana tt,brez drugih vzrokov za krče. Bolj zgodaj se krči pojavljajo večja možnost bo za njihove ponovitve. Ponavljajoči se krči predstavljajo lahko veliko nevarnost za nastanek epil. Zdravimo jih z rektiolami diazepama).

Epileptični status(ponavljajoči se generalizirani krči brez ponovitve zavesti med napadi. Predstavlja nevrološko uregneco!!!). Pridruženi splošni znaki->zvišana tt opozarja na možnost infek.etiologije. žariščni nevrološki znaki lahko kažejo na tu ali lokalno poškodbo možg. Edem papile kaže na zvišan intrakran.tlak. krvavitve v očesnem ozadju lahko kažejo na zvišan krvni pritisk.

Meningizem-lahko je prisoten meningitis. Glavobol je včasih povezan z vnetim ali hemoragičnem vzrokom krčev. Vzroki->možg.tu, hipoksija možg.(zastrupitev z monoksidom), možg.kap(ishemična/hemoragična), konvulzivni ali toksični agensi, eklampsija, zvišana tt, poškodba glave, vročinski šok, infekcije, presnovne motnje, odtegnitveni sind. Sprožilni dejavniki->odvzem spanja, alko., psih.obremenitve, nekateri antihipertoniki, utripajoča svetloba, tt, menstruacija, zvok, dotik,… Diagnoza->natančna avto/hetero anamneza.

Specifični testi->EEG(normalen izvid ne izključi epil.), občutljivostm spec.in napovedna vrednost so odvisni od os.vzroka in anatomske lokalizacije epi.žarišča. dolgotrajno prenosno ali stacionarno EEG snemanje z video nadzorom ali brez med običajnimi dnevnimi akt. Video+EEG sistem omogoča natančnejše opred.vrste epi.napadov in vrste epi.in tudi ločevanje med epi.napadi in epi.napadom podobnimi dogodki. Slikovne metode->ct mođg.se upor.pri potrebi po hitri diagnostični obravnavi.

Mr možg., mr spektroskopija, SPECT preiskava za dodatno opred.žarišč pri kandidatih za kirurško zdr.epi. PET možg.enaka indikacija kot pri prejšnjih dve; v slo ni na voljo.

*GLAVOBOL  Anamneza pri glavobolu->začetek gl., lokalizacija, trajanje, intenzivnost in kvaliteta bol., pridruženi simo.+znaki, dej.,ki poslabšajo ali sprožijo gl., dej.,ki izboljšajo gl., socialna ind druž.anamneza ter anamneza o prejšnjih gl.motnjah. vpliv gl.na delovne in življ.sposobnosti p. Začezek glavobola->akutni gl.(nenaden pojav gl., ki se razvije v nekaj min/h), SAH, intracerebralna krvavitev, meningitis, encephalitis, akutni migrenski napad.

Subakutni gl.(prisoten nekaj t/m; prej p ni imel takih težav), gl.pri kranialnem arteritisu, gl.pri zvišanem intrakr.tlaku, gl.v okviru posttravmatskega sindroma, začetek kroničnega gl. Kronični gl., migrena, gl.tenzijskega tipa, gl.v rafalih.

Lokalizacija bol.(bol.v predelu lobanje, v obraznem delu), migrena in gl.v rafalih(običajno enostranski gl.), gl.tenzijskega tipa(tipično obojekstranski), org.okvare nad tentorijem(v čelnem predelu), pod tentorijem(okcipitalno), CVB(obojestranski, enostranski), tu(bol.na isti strani). Trajanje bol.->migrena(4-72h), gl.v rafalih(15-180min), gl.pri paroksizmalni hemikraniji(5-20min), epizodični gl.tenzijskega tipa(30min-7dni), sekundarni gl.(ni značil.trajanja, daljšanje napadov gl.je indikacija za nadaljno diagnostiko). Pridruženi simpt.+znaki->migrena(premonitorni simp., avra, foto-fobija), gl.v faralih(solzenje, injekcija, nepopolni horner sy., kongestija, izcedek iz nosu, neoster vid), gl.tenzijskega tipa(znaki dep., motnje spanja, pomanj.teka), sekun.gl.(nevrološki izpadi-odvisno od lokalizacije org.okvare).

Splošni in nevrološki pregled->znaki ki se kažejo na sek.gl.(zastoj v očesnem ozadju, otrplost tilnika, šum na očesom vratnimi art., zadebeljena grčasta bol.temporalna art., zvišan KT, žariščni nevrološki znaki).

 

*OSNOVNO Živčni sistem->je celoten živčni aparat, ki je sest.iz centl.ž.s(možg.+hrbt.), perifernega ž.s.ki je sest.iz spinalnih in kranialnih živcev, avtonomnih gangiljev in pleksusov. Živčevje omogoča homeostazo, v živč.se inf.obdelujejo, živč.je zmožno zbiranja inf.iz okolja in lastnega telesa, živč.lahko tvori smotrne in kompleksne odzive, živč.omogoča gibanje tel.,okončin in intelektualno dejavnost.  Akcijski potencial->Osnovna gradbena enota je nevron (cel.telo, akson, gangliji). Motnja(mehanična, kemična, električna) sproži akcijski potencial-impulz.

Med generiranjem AP se spreminjajo prevodnosti zaK in Na. Prenašanje AP iz nevrona na nevron omogočajo sinapse. Presinaptični končiči vseb.nevrotransmiterje, postsinp.končiči receptorje za nevrotans.vmes je sinaptična špranja. Nevrotransmiterji se producirajo v nevronu z encimi. Pa aksonu se prenašajo z vezikli. Odstranjujejo se z difuzijo, ponovnim prevzemom, z encimi, z glio. Centralni žs->veliki in mali možg., možg.deblo, hrbtenjača. Veliki možgani->možg.skorja, bela možg., talamus, hipotalamus, bazalni gangliji.

Možganska skorja->je mesto višjih živčnih dejavnosti(spomin, govor), del motoričnega+senzoričnega sistema. Bela možganovina->povezuje obe hemisferi, skorjo in globoke strukture. Talamus->je recipročno povezan z možg.skorjo in z drugimi predeli(bazalni gang., malimi možg., možg.deblom). integrira motorič.+senz.dejavnost. Hipotalamus->je središče avtonomnih dej.(uravnavanje tt, hranjenje). Bazalni gangliji->pomembni za gibanje+miš.tonus. povezani so s skorjo, talamusom, jedri v možg.deblu, so del ekstrapiramidnega sistema.

Deli perifernega ž.s.->Somatski pžs(senz.+motor.živčna vlakna ter receptorji), avtonomni pžs(simpatični, parasimp.pžs). Živec->živčna vlakna(mielizirana, nemielizirana), endonevrij, pirinevrij, epinevrij, krvene žile maščoba. Živčne korenine-spinalni živec-živčni pleksus-periferni živec. Telo senzoričnega živca je v spinalnem gangliju, telo motorič.pa v sprednjih rogovih hrbtenjače.

Avtonomni živčni sistem->simpatik(porablja en., poveča ah, hr, zmanj.prebavo), parasimpatik(poveča en., zmanj.ah,hr, poveča prebavo). Živčne dejavnosti->voh,vid,sluh,okus,gibanje,čutenje,ravnotežje,spretnost,mokrenje,govor-prepoznava, spomin, presoja, vedenje. Za živčne dej.obstajajo živčni sistemi->vidni, motorični, senzorični, ravnotežni, sistem za koordinacijo. Metode klinične nevrologije->klinični pregled(anamneza, nevrološki status, inter.status), slikovne metode(ct, mr, angiografija), nevrofiziološke metode(emg, eeg, ep, mikro emg), analiza cereblospinalnega likvorja. Namen klinične nevrologije->ugotoviti mesto okvare in vzrok okvare.

Motorični sistem->hoja, gibanje okončin glave in telesa, očesni gibi, obrazni gibi, govor, požiranje, dihanje. Somatosenzorični sistem->dotik, bolečina, osena temp., položaj okončin, prepoznava številk, črk, lokalizacija dražljaja. CT->rtg žarki+računalniška obdelava slike, dober prikaz kostnih struktur, slabši mehkih tkiv. Hitra metoda, lahko dostopna.

Slab prikaz struktur v zadnji kotanji in v hrbtenici. Ni funkcionalna metoda. MR->dober prikaz mehkih tkiv, slabši kosti. Počasna, težko dostopna. Dober prikaz struktur v zadnji kotanji in hrbtenici. Ni funk.metoda. PET(+ emisijska tomografija)->počasna, težko dostopna, je funk.metoda, slab slikovni prikaz. Prikaz žilja->DSA(digitalna subtracijska angiografija), MRA(magnetno resonančna angiog.), CTA(CT-angio.), doppler vratnih in znotraj ožg.arterij. Elektromiografija->meri el.akt.miš.v mirovanju, hoteno aktivnostjo, dražljajem.

Z njo merimo hitrost prevajanja po motoričnem živcu, hitrost prevajanja po senzoričnem živcu. Mikro EMG->meri prevajanje čez motorično ploščico. Elektroencefalografija->meri el.akt.možganske skorje med mirovanjem, fotostimulacijo, hiperventilacijo. Evocirani potenciali->VEP meri prevajanje do zatilnega režnja, SEP meri prevajanje do somatosenzorične skorje, APMD meri prevajanje do slušne skorje, MEP meri prevajanje od motorične skorje do mišis. Lumbalna punkcija->analiziramo CLS:proteini, celice, glukoza.  Funkcija CLS->ščiti možg.pred poškodbo, zmanjšuje težo možg., izločanje metabolitov, transport hormonov-je endokrini medij.

INFEKCIJSKE BOL.->Virusi->cytomegalovirus, epstein barr virus, enterovirus, human simplex herpes virus 6, hiv, herpes simplex 1+2. Bakterije->pnevmokoki, h.influence, meningokoki. Glivice->patogene/endemične pri zdravih gostiteljih(histoplazma, blastomikoza, cryptoccocus), oportunistične pri imunokompromitiranih bol.(cryptoccocus, asperigillus, candidiasis).

Praziti->toxoplasma gondii, cysticercosis. Prioni->si infektivni proteinski delci. Naj bi bilo vzrok za skupino prenosljivih in/ali dednih nevrodegenrativnih bol.(creuzfeldt jakobova bol., kuru, bol.norih krav, scrapie pri ovcah+kozah). Poti vstopa infektivnega agensa->hematogeno(iz drugih org.:pljuča, srce, zaklopke, absces v ustni votlini), direktno preko lobanje ali paranazalnih sinusov,lahko preko anastomotičnega venskega pleteža. Odprte rane(kirurške, travmatske), preko perifernih živcev.

SPECIALNA NEVROLOGIJA MOŽG.-ŽILNE BOL.->okvara živč.,ki nastane zaradi motnje v krvnem obtoku(možg., hrbtenjača, pžs).

Krvni obtok je lahko moten:zapore žil(art.,ven), razpoka žil. Posledica zapore žil->ishemija(povratna-prehodni nevrološki izpad), nepovratna(možg.infarkt,infarkt v hrbt). Posledica razpoke žil->krvavitev(v živčevje-znotrajmožg., art.hipert.,; pod subarhnoideo-razpok anevrizme; pod duro-poškodba; nad duro-poškodba). Možganska kap->je nevrološki deficit(izpad v možg., ki je posledcia žilne nevrološke okvare-zapora, razpok.

Posledica so:hemipareza, hemiplegija, afazija, hemianopsija. Vzrok zapore žil->tromboza, embolija(srčna, arterijska). Tromboza je napogostejši zaplet ateroskleroze. Ateroskleroza->obolenje sr.velikih žil:pomembni patogenski dejavniki:ah, sb, debelost, hiperholesterolemija,… Embolija->srčna(atrijska fibrilacija), arterijska(trombembolija).

EPILEPSIJA->nandne motnje v del.živčevja, ki se kažejo kot motnje gibanja, zaznavanja, obnašanja, zavesti kar je posledica nenormalne el.akt.v možg. Te motnje so praviloma časovno omejene in popolnoma reverzibilne.

GLAVOBOL Boleče strukture->koža, miš., periost, večje art., venski sinusi, trda možg.ovojnica, živci s senzibilnim nitjem.

 

Dodaj odgovor

Vaš e-naslov ne bo objavljen. * označuje zahtevana polja