Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je progresivna, smrtno nevarna bolezen neznanega vzroka. „Idiopatska“ pomeni, da je vzrok bolezni neznan. Dokazi kažejo, da bolezen negativno vpliva na kakovost življenja, kar vodi k večji odvisnosti, omejitvam pri vsakodnevnih dejavnostih in utrujenosti. Vendar obstaja premalo informacij o vplivu bolezni na pacientovo življenje in izkušnje svojcev (Byrne, 2013).
V ospredju sta neproduktiven kašelj in dispneja. Ob kliničnem pregledu pri večini bolnikov ugotavljamo inspiratorne poke, pri manj kot polovici betičaste prste (Osolnik, 2013).
V napredovanju bolezni nastopijo trakcijske bronhektazije in subplevralno “satje”. Prognoza bolezni je neugodna, bolezen v nekaj letih napreduje v nezadržno fibrozo in satasta pljuča. Uspeh zdravljenja je že upočasnitev procesa in v najboljšem primeru stagnacija bolezni (Mušič, Kern, 2002).