Sarkomi ali maligni mezenhimski tumorji so redke bolezni, ki predstavljajo manj kot 1% vseh malignih tumorjev.
Delimo jih na mehkotkivne in kostne, pojavljajo pa se lahko tudi v drugih organih, zlasti v sečilih in prebavilih (Bračko et al., 2011).
Sarkomi so maligni tumorji, ki izvirajo iz kosti, mehkih tkiv ali strome visceralnih organov.
Sarkomi mehkih tkiv
Patološko pisana skupina redkih malignih tumorjev, ki vzniknejo v mehkih tkivih ali v visceralnih organih. Lahko so visoke ali nizke stopnje. Pojavljajo se v vseh starostnih skupinah, pogosteje pri starejših.
Glede na biološki potencial tumorje mehkih tkiv razdelimo na 3 skupine:
– benigne,
– intermediarne (mejno maligne) in
– maligne (sarkome).
Kostni tumorji
Ločimo primarne in sekundarne oziroma benigne in maligne kostne tumorje.
PRIMARNI KOSTNI TUMORJI:
Benigni kostni tumorji:
◦ Osteohondrom (exostosis, kostni izrastek): najpogostejši kostni tumor. Izrastek raste dokler raste kost. Gre za celice rastnega hrustanca, ki so zaostale pod periostom in s tvorbo nove kosti začno rasti proč od matične kosti. Če so ti izrastki številni gre za posebno sistemsko bolezen, t.i. metafizarna aklazija. Kadar izrastek zaradi svoje velikosti moti, se ga operativno odstrani.
◦ Osteoid osteom: povzroča bolečine v prizadeti kosti. Običajno je to zelo majhen tumor na površini dolgih cevastih kosti. Zdravljenje je operativno in sicer z odstranitvijo žarišča.
◦ Eozinofilni granulom: zdravljenje je kirurško z ekskohleacijo in spongioplastiko ali pa z obsevanjem. Zdraviti začnemo šele potem, ko imamo potrjeno diagnozo z citološko oziroma histopatiološko preiskavo.
◦ Solitarna kostna cista: najpogosteje se pojavlja v nadlahtnici in v metafizi femurja. Izpolnjena je z bistro tekočino in omejena z tanko ovojnico, v kateri je mnogo osteoklastov. Ne daje nobenih bolezenskih znakov, dokler ni kost toliko stanjšana, da grozi prelom. Tedaj se pojavijo bolečine. Zdravljenje poteka na več načinov.
◦ Anevrizmalne kostne ciste: zdravimo jih kirurško z ekskohleacijo in spongioplastiko ali izjemoma z obsevanjem. Lahko pa tudi z lokalno selektivno embolizacijo ožilja, ki prehranjuje cisto.
Maligni kostni tumorji:
Ti so redki, a pogosto prizadenejo otroke in mladostnike. Pri malignih kostnih tumorjih je primarno zdravljenje navadno kemoterapija, šele kasneje kirurško, pri mehkotkivnih pa takoj zdravimo kirurško.
◦ Osteoklastom (gigantocelularni tumor): pojavlja se pri mladih odraslih v predelu epifiz dolgih kosti (predel kolena, koželjnice). Tumor je lahko agresiven, kar vodi do bolezenskih prelomov zaradi stanjšane kosti. Potrebna je temeljita ekskohleacija tumorske votline in polnitve s spongiozno kostjo.
◦ Osteosarkom: najbolj pogost in tudi eden od najbolj malignih. Tumor hitro raste ter zgodaj zaseva (zlasti pljuča). Pojavlja se predvsem v predelih, kjer je rast skeleta zelo intenzivna (koleno, zgornji del nadlahtnice, distalni del koželjnice). Prvi znaki so bolečina, šepanje, redkeje oteklina. Zdravljenje je kombinirano. Bolnika najprej zdravimo s preoperativno sistemsko kemoterapijo. Če tumor slabo reagira na kemoterapijo, moramo prej operirati. Ko se rana po operaciji ponovno zaraste, nadaljujemo z nekaj ciklusi pooperativno kemoterapije.
◦ Hondrosarkom: raste počasi. Nastane lahko spontano na normalni kosti, še večkrat na predhodno nemaligni hrustančni tvorbi v kosti. Prvi znak je navadno tipna izboklina ali zadebelitev. Tumor raste počasi in navadno ne boli. Zaseva pozno v poteku bolezni. Najpomembnejša je operativna odstranitev tumorja v zdravo.
◦ Ewingov sarkom: nastane iz celic kostnega mozga. Je zelo maligen, ki hitro raste ter zgodaj zaseva. Pojavi se predvsem na diafizah dolgih cevastih kosti, lahko tudi na ploščatih kosteh. Tumor je močno radiosensitiven, zato kombiniramo citostatsko zdravljenje z obsevalnim. Po končanem postopku se lahko odločimo še za kirurško zdravljenje.
SEKUNDARNI KOSTNI TUMORJI:
So zasevki. V kosti zasevajo predvsem karcinom spanic, dojke, prostate, ščitnice in ledvic. Zasevajo predvsem v vretenca, rebra, v medenico ter v proksimalni del stegnenice in nadlahtnice.
Za zgodnje odkrivanje zasevkov v skeletu je pomembna scintigrafija.
Najvažnejši znak bolezni je neznosna bolečina.
Zdravljenje poteka z obsevanjem, hormonskim zdravljenjem in v končnem obdobju z močnimi analgetiki.
REŠEVANJA PROBLEMA S PODROČJA ZN
Za ugotovitev pravilne diagnoze so potrebni dobra anamneza in klinični pregled ter po potrebi še ustrezne laboratorijske, ultrazvočne, scintigrafske, RTG in preiskave z MR ter morfološke preiskave, torej citološke in histopatološke preiskave.
Za uspešno zdravljenje tumorjev je zelo pomembna zgodnja in pravilna diagnoza, ki nam omogoči pravilno zdravljenje.
Zdravljenje mora biti timsko in kombinirano. Pri ugotavljanju diagnoze kot tudi zdravljenju vedno sodeluje skupina zdravnikov od histologa, rentgenologa, patologa, kirurga ortopeda,… Namen zdravljenja je ozdraviti oziroma odstraniti tumor. Pri tem pa se poskuša čim bolj ohraniti funkcijo in kvaliteto življenja bolnika.
Za čim večji uspeh zdravljenja je zaželena oziroma priporočena napotitev vseh bolnikov (pri kateri je postavljen sum, da gre za sarkom, ali pa je diagnoza potrjena) v ustrezno ustanovo (Onkološki inštitut Ljubljana, Ortopedska klinika UKC Ljubljana, pri otrocih Hematoonkološki oddelek Pediatrične klinike UKC Ljubljana) (Bračko et al., 2011).
[wp_ad_camp_1]
Kritično mnenje
Sarkomi so maligni tumorju, katerih izvor je iz kosti, mehkih tkiv ali strome visceralnih organov.
Vsak bolnik s postavljeno diagnozo sarkom mora biti pred prvim zdravljenjem predstavljen na multidisciplinarnem konziliju.
Zelo pomembno je, da je zdravljenje timsko ter kombinirano, kar je opaziti v kliničnem okolju. Pri zdravljenju takšne bolezni sodeluje skupina zdravnikov (histolog, rentgenolog, kirurg ortoped,…), katerih namen je ozdraviti oziroma odstraniti tumor.
Seveda pa je za sam uspeh zdravljenja priporočena napotitev vseh bolnikov v ustrezno ustanovo.
VIRI:
– Dostopno na: http://www.medenosrce.net/tiskaj.asp?id=290 (5. 4. 2014)
– Bračko M, Dremelj M, Eržen D, Jagodic M, et al. Sarkomi. Doktrina načela zdravljenja in klinične poti, junij 2011 Dostopno na: http://www.onko-i.si/fileadmin/onko/datoteke/dokumenti/Onkologija_letnik_XV_st1/Onkologija_junij_2011_web_2_9.pdf (5. 4. 2014)
– Dostopno na: http://www.ortopedska-klinika.si/upload/files/novotvorbe.pdf (5. 4. 2014)